Le fibrome desmoïde intraosseux est une tumeur rare (0,1 à 0,3 % des tumeurs osseuses bénignes), qui survient habituellement dans les 3 premières décennies de la vie.

La symptomatologie n'a rien de spécifique, hormis la fréquence des fractures pathologiques (12 %). Tous les os peuvent être touchés, avec une prédominance pour la mandibule, le bassin et le fémur. Sur les radiographies, il s'agit d'une lésion lytique. L'histologie est identique aux fibromes desmoïdes des tissus mous. Cette tumeur à haut potentiel de récidive relève d'une résection large quand cela est possible.

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