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Tumeur à cellules géantes - 01/01/01

[14-772]
Robert E Turcotte : MD, professeur agrégé, service d'orthopédie
Marc Isler : MD, professeur adjoint, service d'orthopédie
Josée Doyon : MD, professeur adjoint, département de pathologie
Hôpital Maisonneuve-Rosemont, 5415, boulevard de l'Assomption, Montréal Québec, H1T 2M4 Canada

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Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Appareil locomoteur

Riassunto

La tumeur à cellules géantes est une tumeur bénigne touchant principalement les épiphyses des os longs. Elle affecte surtout les jeunes adultes entre 20 et 40 ans. Son origine demeure incertaine. Les clichés simples s'avèrent habituellement assez caractéristiques pour suggérer le diagnostic. C'est une tumeur purement lytique et généralement agressive qui détruit l'os, pouvant même conduire à une fracture. Occasionnellement, il peut y avoir envahissement des parties molles. La tomodensitométrie axiale ou la résonance magnétique sont fort utiles pour déterminer l'extension tumorale. Le diagnostic différentiel inclut surtout les lésions touchant les régions épiphysaires des os comme le chondroblastome et le chondrosarcome à cellules claires. Le traitement de la tumeur à cellules géantes est d'abord et avant tout chirurgical. Il consiste le plus souvent en un curetage extensif sous vision directe par une large fenêtre osseuse. Le curetage peut être rendu plus efficace par l'utilisation de moyens physicochimiques comme le phénol ou l'azote liquide afin de stériliser le lit tumoral et de diminuer les risques d'une récidive locale. Le risque de récidive est significatif, même avec les moyens modernes de curetage et tourne classiquement autour de 30 %. La résection en bloc du segment osseux malade est indiquée pour les régions où elle n'entraîne pas de déficit fonctionnel significatif. Le risque de récidive est alors beaucoup plus bas. Bien que présentant un aspect bénin à l'examen histopathologique, des métastases pulmonaires « bénignes » peuvent parfois se voir. Des études récentes suggèrent la présence d'anomalies chromosomiques ou l'expression de certains gènes qui pourraient expliquer le comportement, parfois même malin, de ces tumeurs.



Parole chiave : tumeur à cellules géantes, tumeur bénigne de l'os, hyperparathyroïdie, sarcomes osseux, ostéoclaste

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