Cryoglobulinémies - 01/01/00
Marie-Dominique Pauti : Chef de clinique-assistant
Service de néphrologie (Professeur J Bariety), Inserm U430, hôpital Broussais, 96, rue Didot, 75674 Paris cedex 14 France
Unité de médecine interne, néphrologie et hémodialyse, hôpital Louise-Michel, quartier du canal, Courcouronnes, 91014 Évry cedex France
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Riassunto |
Les cryoglobulines de type I se rencontrent dans les hémopathies malignes et plus rarement dans les gammapathies monoclonales bénignes. Les cryoglobulines de type II sont associées pour la plupart à une infection par le virus de l'hépatite C. Une atteinte rénale survient dans environ 30 % des cryoglobulinémies. Elle intéresse les glomérules et les artérioles. Seules les cryoglobulines de types I et II sont certainement pathogènes pour le rein. À l'opposé, une cryoglobulinémie de type III est mise en évidence dans de nombreuses affections glomérulaires, sans que la responsabilité de la cryoglobuline soit démontrée.
Les lésions rénales rencontrées dans les cryoglobulinémies de types I et II ne diffèrent pas fondamentalement, les secondes étant beaucoup plus fréquemment rencontrées que les premières. Elles réalisent une glomérulonéphrite membranoproliférative à dépôts mésangiaux et sous-endothéliaux. Ces dépôts sont constitués des composants de la cryoglobuline. Lorsqu'ils sont volumineux, ils oblitèrent les lumières des anses capillaires glomérulaires (thrombi). La prolifération est faite de macrophages activés et, à un moindre degré, de polynucléaires neutrophiles. Une angéite artériolaire peut être associée aux lésions glomérulaires.
La néphropathie se traduit typiquement par une protéinurie, une hématurie microscopique ou macroscopique, une hypertension artérielle souvent mal tolérée, des oedèmes, et parfois une insuffisance rénale.
Dans les cryoglobulinémies de type I, la totalité ou une partie des symptômes peuvent être dus à une éventuelle hyperviscosité. L'évolution est liée à celle de l'hémopathie causale. Celle des cryoglobulinémies de type II est variable : bonne tolérance de signes rénaux mineurs pendant des années, rémission complète spontanée ou induite par le traitement, poussées souvent récidivantes de syndromes néphritique et néphrotique coïncidant avec une accentuation des signes extrarénaux. Dix à 15 % de malades finissent par développer une insuffisance rénale chronique.
Le traitement est celui de l'affection causale : chimiothérapie, et, dans les formes graves, échanges plasmatiques pour les cryoglobulinémies de type I ; interféron alpha, dont les effets sont inconstants et souvent limités dans le temps, dans les cryoglobulinémies de type II. Au cours de ces dernières, la néphropathie peut rester bien tolérée en dehors des poussées et ne pas nécessiter, en elle-même, de traitement autre que symptomatique. Rarement une poussée menace immédiatement le pronostic rénal et vital. Le traitement doit comporter alors des bolus intraveineux de méthylprednisolone et/ou des échanges plasmatiques. Des immunosuppresseurs per os sont préconisés par certains. Mais l'interféron alpha, occasionnellement à fortes doses, a pu également induire des rémissions dans quelques cas isolés.
Mappa
- Aspects morphologiques des cellules sanguines normales
- E. Cornet, X. Troussard
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