Sous le terme d'arthrogrypose, on range une multitude d'affections dont le point commun est la présence de raideurs articulaires tantôt isolées, tantôt associées à des anomalies viscérales et du système nerveux. Le défaut de mobilité est dû à une insuffisance musculaire par atrophie ou par fibrose qui s'accompagne secondairement d'une rétraction des capsules et des ligaments périarticulaires. La présence fréquente de malpositions des membres dans ce syndrome explique l'origine du mot arthrogrypose qui vient du grec arthron (articulation) et gryposis (tordu, déformé).

Pour le chirurgien orthopédiste, l'arthrogrypose réalise un tableau caractéristique avec ses raideurs articulaires présentes dès la naissance qui touchent, de façon variable, les quatre membres, un faciès particulier et des anomalies cutanées. Il s'agit là de l'arthrogrypose classique (arthrogryposis muliplex congenita des Anglo-Saxons) qui survient chez des enfants à intelligence normale. Elle réclamera des soins assidus avec une prise en charge kinésithérapique et orthopédique précoce poursuivie pendant toute la croissance.

Pour le pédiatre, l'arthrogrypose ne constitue qu'un signe clinique et non une entité pathologique. De nombreuses affections, des maladies foetales, des syndromes génétiques, des malformations et même certaines maladies acquises peuvent comporter des raideurs articulaires, qui parfois n'apparaissent que secondairement. Ces syndromes arthrogryposiques possèdent, en plus des anomalies squelettiques, des anomalies viscérales avec des atteintes cérébrales ou médullaires. Certains d'entre eux ont un pronostic fonctionnel extrêmement péjoratif et peuvent même menacer le pronostic vital. Il conviendra ici d'essayer d'identifier le processus responsable des raideurs articulaires car le traitement peut être différent d'un cas à l'autre.

Pour le foetopathologiste, l'obstétricien et l'échographiste, les arthrogryposes entrent aujourd'hui dans le vaste cadre de ce qu'il est convenu d'appeler les syndromes d'immobilité foetale qui regroupent une multitude d'anomalies neurologiques et musculaires dont l'inventaire est en cours.

Les études anatomopathologiques modernes ont permis de mieux comprendre la physiopathogénie des arthrogryposes. Elles ont mis en évidence des altérations de la voie motrice situées à des niveaux variables, tantôt sur l'encéphale, tantôt sur la moelle épinière, tantôt sur les nerfs périphériques ou le muscle.

Devant une telle variété de tableaux cliniques, le choix du traitement est des plus difficiles. Le but est avant tout d'essayer d'améliorer la fonction et l'autonomie de ces sujets.

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