L'imagerie joue un rôle primordial dans la prise en charge des tumeurs rénales de l'enfant. Leurs diagnostics reposent sur des éléments cliniques et d'imagerie. Dans 90 % des cas, il s'agit d'un néphroblastome (tumeur de Wilms), tumeur maligne de bon pronostic. Si la présentation clinique et d'imagerie est typique, le protocole thérapeutique se passera de preuve histologique. Si la présentation est atypique, le diagnostic sera orienté par des arguments cliniques, d'imagerie et biologiques, et nécessitera une étude histologique après discussion pluridisciplinaire. Les autres tumeurs rénales malignes (sarcome à cellules claires, tumeur rhabdoïde, adénocarcinome, carcinome médullaire) sont rares mais plus agressives et de pronostic plus sombre que le néphroblastome. Les tumeurs bénignes et les pseudotumeurs rénales ne doivent pas être méconnues comme diagnostic différentiel, notamment pour les lésions kystiques. Les tumeurs des voies excrétrices sont exceptionnelles. L'hématurie, les signes d'irritation ou d'obstruction urinaire sont les signes annonciateurs. Le diagnostic est parfois difficile en imagerie et peu spécifique (échographie, urotomodensitométrie [uroTDM] et imagerie par résonance magnétique [IRM]). Les polypes de l'uretère et de l'urètre sont les masses bénignes les plus fréquentes. Le rhabdomyosarcome vésical est l'affection maligne la plus fréquente. D'autres étiologies ont été rapportées, plus rares (carcinome vésical, adénome néphrogénique, pseudotumeurs).