La histiocitosis X o histiocitosis de Langerhans es una afección caracterizada por la proliferación en diferentes tejidos de células dendríticas pertenecientes a la línea de células de Langerhans, que expresan el marcador antigénico CD1a y la proteína S100. Su mecanismo fisiopatológico todavía se desconoce, pero actualmente se considera que se trata de un proceso reactivo más que de un proceso neoplásico. Las presentaciones clínicas son muy diversas, van desde la lesión ósea única de resolución espontánea hasta una forma grave multiorgánica que pone en juego el pronóstico vital. Por orden de frecuencia, los órganos más a menudo afectados son el hueso, la piel, los ganglios, el conducto auditivo externo y la mastoides, la médula ósea, el hígado y el bazo, el pulmón, la hipófisis posterior (diabetes insípida) y el tubo digestivo. La evolución de la enfermedad es muy variable y, a menudo, imprevisible en el momento del diagnóstico inicial. El tratamiento depende de la extensión de las lesiones. Las formas localizadas, de pronóstico habitualmente excelente, requieren un tratamiento mínimo (por lo general abstención terapéutica o tratamiento local). En las formas extensas multiorgánicas, el tratamiento se basa en la quimioterapia. La asociación de vinblastina y corticoides es la más utilizada.