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Hyperostose vertébrale ankylosante - 01/01/02

[15-861-A-10]
Juan Gijón Baños : Professeur, rhumatologue, chef de service
Santiago Muñoz Fernández : Attaché
Service de rhumatologie, hôpital universitaire La Paz,  Madrid  Espagne

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Articolo archiviato , inizialmente pubblicato nel trattato EMC : Appareil locomoteur

Riassunto

L'hyperostose vertébrale ankylosante (HVA), décrite par Forestier et Rotés Querol en 1950, est une maladie diffuse et d'origine inconnue de l'appareil locomoteur qui se caractérise par l'ossification progressive du périoste, des ligaments et des tendons. Elle affecte essentiellement le squelette axial. Ses signes cliniques peuvent être discrets et son diagnostic est radiologique. Elle peut entraîner une ankylose vertébrale et se compliquer de compression médullaire et d'atteintes des articulations périphériques. En 1975, Resnick a démontré la fréquence de l'atteinte extraspinale et lui a donné le nom d'hyperostose squelettique diffuse (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis [DISH]), qui est utilisé dans les ouvrages anglo-saxons. Les hommes sont deux fois plus atteints que les femmes. Des atteintes d'HVA sont détectées dans 28 % des autopsies effectuées chez des individus de 50 à 90 ans. L'antigène d'histocompatibilité human leukocyte antigen (HLA) B-27 se trouve à un taux identique à celui de la population générale. Une éventuelle hérédité autosomique dominante de la maladie a pu être retrouvée. La fratrie des patients semble six fois plus atteinte que les témoins. Il semble exister un lien avec le diabète de type II, puisque 25 à 50 % des patients atteints d'HVA sont diabétiques, et qu'une HVA est retrouvée chez 30 % des diabétiques de type II. L'anatomie pathologique laisse apparaître une métaplasie du tissu fibreux et une ossification endochondrale postérieure. L'extension de cette ossification du périrachis produit la bande ossifiée caractéristique, en avant du corps vertébral. L'HVA serait en fréquence la deuxième cause de myélopathies cervicales, après la cervicarthrose. Les principales manifestations extravertébrales se situent aux hanches, aux coudes et aux épaules. Le risque d'ossifications périarticulaires lors de la mise en place de prothèses de hanche apparaît très fréquent. Chez les patients de plus de 60 ans, et en majorité des hommes, l'existence de l'HVA peut être soupçonnée devant une limitation de la mobilité vertébrale, rarement accompagnée de douleurs et d'ossifications vertébrales hypertrophiques. Il n'existe pas de traitement préventif au développement ou à la progression de l'HVA. La physiothérapie peut améliorer la mobilité du patient. Le traitement médical doit commencer par du paracétamol. En cas de myélopathie ou de dysphagie importante, la chirurgie peut devenir nécessaire.



Parole chiave : hyperostose vertébrale ankylosante, ossification, myélopathie cervicale, ligaments, tendons, DISH

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