Les fièvres récurrentes héréditaires (FRH) monogéniques sont des maladies rares qui appartiennent au groupe des maladies auto-inflammatoires dont elles sont le prototype. Leur caractéristique commune est l'accès répété de fièvre spontanément résolutive associée à d'autres signes cliniques plus spécifiques permettant de les différencier sur un plan nosologique. Avec les progrès de la recherche génétique, le nombre de FRH s'accroît continuellement, et des patients avec des pathologies parfois dramatiques accèdent à un diagnostic clinique et aux traitements spécifiques des pathologies auto-inflammatoires avec des résultats parfois spectaculaires. Néanmoins, les FRH prennent habituellement des formes cliniques moins impressionnantes, et la préoccupation essentielle au quotidien reste la gestion - difficile - des accès inflammatoires. Par ailleurs, toutes les FRH sont à risque d'amylose secondaire, mais seule la fièvre méditerranéenne familiale (FMF) - la plus fréquente des FRH - dispose d'un traitement simple, bon marché et efficace : la colchicine. Pour les autres FRH, le traitement est moins codifié, et les inhibiteurs de l'interleukine 1 sont actuellement les molécules les plus prometteuses pour prendre en charge efficacement ces patients.