Les tumeurs épithéliales thymiques regroupent les thymomes et les carcinomes thymiques. Elles rentrent dans la définition d’une maladie rare avec une incidence estimée à 250 nouveaux cas par an en France. La classification histologique de l’OMS différencie plusieurs sous groupe (A, AB, B1, B2, B3 et C) allant du plus indolent au plus défavorable. Le pronostic de ces tumeurs dépend aussi du stade selon la classification de Masaoka-Koga. Le diagnostic, le suivi et le traitement multimodal des tumeurs thymiques nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire. La chirurgie est un temps clé, les traitements périopératoires sont discutés selon le stade et le type histologique. RYTHMIC (www.rythmic.org/) est un réseau né sur l’initiative de l’INCa, constitué d’un centre national bi-site et de douze centres experts régionaux ou interrégionaux. Dans ce cadre, tout dossier de patient atteint de tumeur thymique doit à terme être présenté aux réunions de concertation pluridisciplinaires régionales et/ou nationales de recours. Cette revue s’appuie sur le référentiel national rédigé au sein de RYTHMIC proposant des modalités pour la prise en charge des tumeurs thymiques en France.

Thymic epithelial neoplasms include thymomas and thymic carcinomas. These rare malignancies have an estimated incidence around 250 new cases in France every year. The WHO histologic classification distinguishes various subgroups (A, AB, B1, B2, B3 and C), which prognosis range from indolent to aggressive. The prognosis is also defined by the Masaoka-Koga staging system. Diagnosis, multimodal treatment and followup of thymic epithelial neoplasms require a multidisciplinary approach. Surgery is the cornerstone treatment and peri-operative treatments indications are based on the stage and pathological subtype. RYTHMIC (www.rythmic.org/) is a French network dedicated to thymic malignancies sponsored by INCa, including a bi-site national expert center and 12 other regional expert centers. Patient's files have to be discussed with regional or national multidisciplinary staff. This review is based on RYTHMIC guidelines to describe the multimodal management of epithelial thymic neoplasms.