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Clinicopathologic and molecular features in cutaneous extranodal natural killer–/T-cell lymphoma, nasal type, with aggressive and indolent course - 14/03/14

Doi : 10.1016/j.jaad.2013.11.028 
Isabella Fried, MD a, Monika Artl, MSc b, Carlo Cota, MD c, Hansgeorg Müller, MD d, Elvira Bartolo, MD e, Sebastiana Boi, MD f, Concetta Chiarelli, MD g, Esmeralda Vale, MD h, Matthias Schmuth, MD d, Thomas Wiesner, MD a, Michael R. Speicher, MD b, Lorenzo Cerroni, MD a, ⁎
a Research Unit Dermatopathology, Department of Dermatology, Medical University of Graz, Graz, Austria 
b Institute of Human Genetics, Medical University of Graz, Graz, Austria 
c Dermatopathology Unit, San Gallicano Dermatological Institute, Rome, Italy 
d Department of Dermatology, Innsbruck Medical University, Innsbruck, Austria 
e Dermatology Department, Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal 
f Department of Pathology, Santa Chiara Hospital, Trento, Italy 
g Department of Pathology, San Martino Hospital, Belluno, Italy 
h Departments of Dermatology and Pathology, Hospital da Luz, Lisbon, Portugal 

∗Reprint requests: Lorenzo Cerroni, MD, Research Unit Dermatopathology, Department of Dermatology, Medical University of Graz, Auenbruggerplatz 8, 8036 Graz, Austria.

Abstract

Background

Extranodal natural killer–/T-cell lymphoma, nasal type (ENKTCL-NT) is a highly aggressive lymphoma and prognosis is usually poor. The genetic background of primary cutaneous cases is poorly understood.

Objective

We sought to evaluate the clinicopathologic features of cutaneous ENKTCL-NT, and the prognostic significance of genomic copy number alterations.

Methods

Eight cases of cutaneous ENKTCL-NT (5 primary, 2 secondary, 1 no staging performed), including 2 patients with an unusually prolonged course of 5 and 23 years, were investigated using array comparative genomic hybridization.

Results

All patients presented with typical clinicopathologic features. Epstein-Barr virus was found in neoplastic cells in all specimens. Copy number alterations were detected in all 8 cases with losses on 6q (37.5% of cases) and 7p (37.5% of cases), and gains on 7q (37.5% of cases) being the most frequent. Complexity of array comparative genomic hybridization profile did not correlate with the course of the disease. However, an increase of copy number alterations was detected in sequential biopsy specimens of 1 long-term survivor.

Limitations

This was a small case series retrospective study.

Conclusion

Clinicopathologic features of cutaneous ENKTCL-NT are distinctive. Lower number of copy number alterations cannot be used as predictor for prolonged survival in cutaneous ENKTCL-NT.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Key words : array comparative genomic hybridization, clinicopathologic features, cutaneous T-cell lymphoma, extranodal natural killer–/T-cell lymphoma, nasal type, genomic aberrations, prognosis

Abbreviations used : aCGH, ARF, CDKN2A, EBER, ENKTCL-NT, NF2, NK, p53, PCR, TIA-1, WHO


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 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 70 - N° 4

P. 716-723 - aprile 2014 Ritorno al numero
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  • Shih-Sung Chuang, Young-Hyeh Ko

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