Les carcinomes sarcomatoïdes primitifs pulmonaires sont un groupe de tumeurs rares représentant moins de 1 % des carcinomes bronchiques non à petites cellules (CBNPC). La classification OMS 2004 a réuni sous ce terme tout carcinome ayant comme point commun de comporter des cellules d’aspect sarcomateux ou pseudo-sarcomateux du fait de leur apparence de cellules fusiformes ou de cellules géantes ou d’un contingent sarcomateux hétérologue. Cette dualité illustre le phénomène de transition épithélio-mésenchymateuse. Cinq sous-types sont décrits : le carcinome à cellule fusiforme, le carcinome à cellule géante, le carcinome pléiomorphe, le carcinosarcome, le pneumoblastome. Leur présentation clinique n’est pas différente des autres types de CBNPC mais plusieurs particularités sont à noter : les patients sont très souvent symptomatiques, présentent de volumineuses tumeurs, plutôt périphériques, il existe une extension hématogène fréquente avec des métastases parfois de localisations atypiques telles que les localisations péritonéales, rétropéritonéales et digestives. Ces tumeurs sont d’un moins bon pronostic que les autres sous-types de CBNPC du fait d’une plus grande agressivité et d’une chimiorésistance, notamment aux sels de platine. Les études moléculaires récentes retrouvent un nombre de mutations importantes, ouvrant la voie à des perspectives thérapeutiques en immunothérapie.

Pulmonary sarcomatoid carcinomas are a rare group of tumors accounting for about 1 % of non-small cell lung carcinomas (NSCLC). In 2004, the World Health Organization classified all carcinomas with a sarcomatous appearance or sarcomatous-like cells as a result of their spindle cell or giant cell appearance or because of their heterologous sarcomatous components as ‘pulmonary sarcomatoid carcinoma’. The epithelial to mesenchymal transition pathway may play a key role. There are five subtypes: spindle cell carcinoma, giant cell carcinoma, pleomorphic carcinoma, carcino-sarcoma and pulmonary blastoma. The clinical characteristics do not differ from the others subtypes of NSCLC, although there are some distinguishing features. Patients are frequently symptomatic. Tumors are voluminous and are generally located peripherally rather than centrally. Frequently, hematogenous extensions with distant metastasis occur in atypical locations such as peritoneal, retroperitoneal or digestive sites. These tumors have poorer prognosis than the other NSCLC subtypes because they are more aggressive, and prove to be chemoresistant more frequently. Recent molecular studies found a number of significant mutations, which enable us to envisage new treatments based on immunotherapy.