El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más frecuente en la infancia. Afecta sobre todo a niños menores de 3 años. Se trata de un tumor infrecuente, cuya incidencia parece aumentar en los últimos años. Puede aparecer de forma aislada o integrarse en el contexto de un síndrome de predisposición. El diagnóstico se sospecha enseguida ante la asociación de un tumor hepático y una concentración de alfa-fetoproteína sérica elevada. Los signos característicos en las pruebas de imagen son el reflejo del componente histológico y no sólo deben confirmar la localización intrahepática de la masa, sino también informar sobre la operabilidad del tumor e identificar las localizaciones secundarias. La anatomía patológica y los marcadores tisulares confirman el diagnóstico y permiten determinar los criterios histopronósticos. Se han identificado varias vías de señalización implicadas o no en el desarrollo del hígado, que permiten plantear nuevas dianas terapéuticas y también establecer una clasificación de los hepatoblastomas. El tratamiento consiste en la asociación de quimioterapia basada en cisplatino con la resección quirúrgica del tumor, que en algunos casos puede requerir un trasplante hepático. El pronóstico de estos tumores es globalmente bueno, con una supervivencia global de alrededor del 80% a los 3 años, más elevada en las formas de riesgo estándar que en las de alto riesgo caracterizadas por la presencia de al menos uno de los factores de riesgo siguientes: presencia de metástasis, afectación difusa del hígado, concentración de alfa-fetoproteína normal, ruptura tumoral o invasión vascular.