La maladie de Kawasaki est la vascularite systémique la plus fréquente de l'enfant, survenant dans 80 % des cas entre 2 et 5 ans. Décrite pour la première fois en 1967 au Japon, elle touche essentiellement les artères de moyen et de gros calibres avec un tropisme électif pour les artères coronaires, dont l'atteinte détermine la gravité de la maladie. C'est actuellement la première cause de cardiopathie acquise de l'enfant. La sémiologie est riche et variée. Le diagnostic est clinique devant un tableau aigu prenant le masque d'une maladie infectieuse de l'enfant. La physiopathologie ferait intervenir une activation du système immunitaire et de l'endothélium par un superantigène bactérien. L'étiologie de cette vascularite aiguë demeure cependant inconnue. Le pronostic est dominé par l'atteinte cardiaque, avec le risque d'anévrismes coronariens dans 20 % des cas en l'absence de traitement. Les formes de l'adulte sont rares mais probablement sous-estimées. L'administration précoce de gammaglobulines intraveineuses a transformé le pronostic en diminuant par cinq le risque d'anévrismes coronariens. Dans les formes graves, à évolution prolongée et compliquée malgré la répétition de ce traitement, il semble que les échanges plasmatiques et la corticothérapie générale soient des thérapeutiques à envisager.

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