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Riassunto

Le pyoderma gangrenosum (PG) est une maladie rare qui atteint préférentiellement l'adulte. Sa physiopathologie reste inconnue, bien que certains travaux fondamentaux semblent plaider en faveur d'une pluralité de facteurs pathogéniques.

Depuis la description initiale de la forme ulcéreuse de PG, trois autres présentations cliniques de PG plus rares ont été rapportées : la forme pustuleuse, la forme bulleuse et la forme superficielle granulomateuse végétante. Un phénomène de pathergie est retrouvé dans environ un tiers des cas. Le PG connaît une évolution chronique, par poussées intermittentes. Malgré une morbidité et un retentissement psychologique importants, il ne mène presque jamais directement au décès. Le diagnostic du PG est clinique et repose sur l'exclusion de tous les diagnostics différentiels. Les examens biologiques, l'histologie et l'immunofluorescence directe ne sont pas spécifiques et servent plutôt à exclure les diagnostics différentiels.

Le PG est actuellement intégré au concept de dermatose neutrophilique. Ainsi, dans sa forme ulcéreuse ou dans ses autres formes, il peut être associé à une pustulose sous-cornée ou à l'erythema elevatum diutinium. Des formes de transition entre le PG et le syndrome de Sweet sont, de plus, fréquemment observées, en particulier dans le contexte des hémopathies malignes. Des localisations viscérales d'infiltrats à polynucléaires neutrophiliques ont été rapportées en association avec le PG. Ce constat est à l'origine du concept de la maladie neutrophilique.

Le PG peut être idiopathique ou, dans plus de 50 % des cas, associé à différentes maladies systémiques, parmi lesquelles les colites inflammatoires, les gammapathies monoclonales, les hémopathies myéloïdes, et les polyarthrites sont les plus fréquentes.

La prise en charge thérapeutique du PG est empirique. La corticothérapie générale est considérée comme le traitement de référence. Elle est le plus souvent prescrite en première intention. Les soins locaux sont dans la plupart des cas insuffisants. Enfin, la prévention des traumatismes et la surveillance prolongée s'avèrent indispensables.

Parole chiave : pyoderma gangrenosum, pyodermite phagédénique, dermatoses neutrophiliques, maladie neutrophilique

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