Lo sviluppo dell'orecchio interno si svolge secondo delle fasi progressive regolate da diversi geni. Il primo evento consiste in un'induzione di un ispessimento dell'ectoderma di superficie da una parte e dall'altra del romboencefalo embrionario. Questa struttura, definita «placode otico», è indotta dall'endomesoderma sottostante e dal tubo neurale vicino. Il placode si invagina secondariamente per affondarsi nel mesoderma e costituire la vescicola otica o otocisti. Questa vescicola riceve delle informazioni molecolari dalle strutture situate in sua prossimità, il che provoca la sua regionalizzazione secondo gli assi anteroposteriore (rostrocaudale), ventrodorsale e mediolaterale. Ne consegue una serie di movimenti morfogenetici complessi che portano a una deformazione dell'abbozzo vescicolare in una struttura tridimensionale, precursore del labirinto membranoso. Così, si sviluppano le principali regioni dell'orecchio interno: innanzitutto il canale endolinfatico, poi i canali semicircolari, l'utricolo e il sacculo e la coclea. Questa morfogenesi è quasi compiuta alla fine del secondo mese di sviluppo. Tuttavia, le cellule neurosensoriali non sono ancora differenziate a questa data. Lo studio delle numerose cause genetiche di sordità umana, che siano sindromiche o meno, ha permesso di isolare numerosissimi geni implicati nel controllo della citodifferenziazione delle cellule neurosensoriali. Lo studio dei geni espressi nel topo durante questi periodi di sviluppo porta all'evidenziazione di altri geni, che sono, allora, dei candidati che possono spiegare altri tipi di sordità. I neuroni del ganglio cocleare e vestibolare provengono anch'essi dall'epitelio della vescicola otica. La conoscenza dei meccanismi implicati nella morfogenesi dell'orecchio interno è un preliminare indispensabile, necessario per l'interpretazione delle malformazioni umane che colpiscono quest'organo. La conoscenza intima del controllo dello sviluppo dell'orecchio interno nei mammiferi dovrebbe permettere, a più o meno lunga scadenza, di forzare la differenziazione di cellule precursori in una via specifica desiderata e di proporre una terapia cellulare. Infine, l'evidenziazione di cellule a potenzialità staminale nell'orecchio interno dovrebbe permettere la loro stimolazione per la riparazione cellulare o, anche, la loro transfezione per correggere un difetto genetico nei numerosi casi di sordità umana.