La survenue d’une rupture spontanée de rate est généralement rapportée en lien avec un processus infectieux ou une hémopathie lymphoproliférative. Le myélome, pathologie représentant 10 % des hémopathies malignes, est caractérisé par une prolifération clonale de plasmocytes tumoraux infiltrant la moelle osseuse hématopoïétique, et peut s’accompagner d’un envahissement tissulaire. L’apparition d’une fracture splénique en lien avec le myélome constitue cependant une entité exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un homme de 48ans, suivi pour un myélome multiple IgG lambda, de stade III A selon Durie et Salmon, score pronostique international (ISS) à 2, sans autre antécédent significatif, ayant présenté une rupture de rate spontanée.

Le patient était transféré de neurochirurgie dans les suites d’une corporectomie et cimentoplastie C6, dans un contexte de lésion ostéolytique compressive. L’examen d’entrée trouvait des paresthésies des deux membres supérieurs sans déficit moteur. Il n’était pas noté de splénomégalie. Le bilan biologique montrait une dysglobulinémie IgG lambda, une hémoglobine à 10,5g/dL, une calcémie et une créatininémie normales, une ß2-microglobuline à 4mg/L, et il n’y avait pas de plasmocytes circulants. Le bilan radiologique montrait des lacunes multiples du rachis cervicodorsolombaire. Le myélogramme trouvait une infiltration plasmocytaire à 39 %, de type proplasmocytaire. Le caryotype ne montrait pas d’anomalies cytogénétiques. L’anatomopathologie de la lésion vertébrale montrait une infiltration myélomateuse monotypique lambda, CD138, cd56 positifs. Après réunion de concertation pluridisciplinaire, un traitement par bortézomib, thalidomide et dexaméthasone était débuté. Après réalisation de la première cure, le patient était transféré en soins de suite et de réadaptation. Quarante-huit heures plus tard, il était adressé en réanimation médicale pour un tableau de choc hémorragique. Il présentait une défense du flanc gauche. La biologie trouvait une hémoglobine à 6,9g/dL, des plaquettes à 53G/L, et 34 % de plasmocytes circulants. Le scanner abdominopelvien révélait une splénomégalie avec un hématome sous-capsulaire et une fuite active de produit de contraste en regard. Aucune notion de traumatisme n’était retrouvée. Une laparotomie d’urgence était réalisée pour splénectomie d’hémostase, avec visualisation d’une rupture entre le pôle supérieur de rate et le hile splénique. L’anatomopathologie montrait une rate de 1400grammes, 21cm, avec une brèche capsulaire et un hématome de 12cm. La rate était le siège d’une infiltration plasmocytaire majeure, avec un marquage immunohistochimique similaire à la lésion vertébrale. L’évolution postopératoire était marquée par un sevrage respiratoire difficile et l’apparition d’une anurie nécessitant une hémofiltration continue. Le décès survint sous sédation au j15 de l’hospitalisation.

Les observations existantes témoignent de cas de ruptures spléniques spontanées chez des patients atteints de leucémie à plasmocytes, d’amylose AL associée au myélome ou en cours de stimulation par facteurs de croissance granulopoïétiques en vue d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Dans notre observation, la fracture splénique semble n’être expliquée que par l’agressivité de l’hémopathie, l’apparition de plasmocytes circulants étant concomitante de la rupture de rate. Après enquête pharmacologique, aucune imputabilité extrinsèque n’a été retrouvée concernant la chimiothérapie.

Notre observation illustre une forme particulièrement agressive de myélome multiple, au travers d’une complication méconnue et imprévisible.