Les histiocytoses spléniques : Diagnostic des différentes variétés - 27/12/14
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Résumé |
Le terme d’histiocytose désigne l’accumulation pathologique d’histiocytes dans un tissu ou un organe. La rate est l’un des organes où les histiocytoses sont fréquentes. Elles réalisent une splénomégalie. Le diagnostic repose sur l’étude des signes cliniques et biologiques. Les techniques d’imagerie montrent si le parenchyme est infiltré de façon diffuse ou s’il existe des masses. Souvent une splénectomie d’intérêt diagnostique est proposée. L’examen anatomo-pathologique apporte des éléments majeurs pour le diagnostic en particulier grâce à la morphologie et à l’immunophénotype (expression de CD68 et CD 163), pour le diagnostic de l’affection responsable et la prise en charge thérapeutique.
Trois variétés d’histiocytose splénique peuvent être reconnues :
- | les histiocytoses réactionnelles à des infections, des parasitoses, des états dysimmunitaires, des hémopathies malignes, (avec une forme particulière se caractérisant par une hémophagocytose, surtout une érythrophagocytose, parfois associée à un syndrome d’activation des phagocytes mononucléés) ou des désordres métaboliques avec accumulation de lipides divers dans les histiocytes ; |
- | les histiocytoses néoplasiques d’agressivité variable comme les histiocytoses langerhansiennes, ou parfois tumorales agressives (sarcome histiocytique vrai ou à cellules de Langerhans ou à cellules interdigitées) ; |
- | enfin, un cadre d’attente rare, les histiocytoses spléniques de signification indéterminée. |
Summary |
The name ‘histiocytosis’ is given to an accumulation of histiocytes in a tissue or in an organ. The spleen is one of the organ in which histiocytosis are the most frequent. Splenic histiocytosis is responsible of the development of a splenomegaly. The diagnosis is based on the study of clinical and biological symptoms. Imaging technics demonstrate either a diffuse infiltration or masses. A splenectomy for diagnosis is often performed. Pathological study brings important arguments for the diagnosis of histiocytosis based on the cell morphology and phenotype (expression of CD68 and 163), for the diagnosis of the aetiology and the treatment.
Three types of histiocytosis of the spleen can be described :
- | reactive histiocytosis dues to various infections, parasitosis, dysimmune diseases, malignant haematologic diseases (with a peculiar type with hemophagocytosis, sometimes associated with an activated macrophage syndrome) or various metabolic diseases with lipidic histiocytosis; |
- | neoplastic histiocytosis as Langerhans cell histiocytosis or more aggressive tumours as true histiocytic sarcoma, Langerhans cell sarcoma, interdigitating cell sarcoma; |
- | finally, a variety of splenic histiocytosis of undetermined significance, for which more studies are needed. |
Mots clés : Histiocytose réactionnelle, inflammation, dyslipidose, hémosidérose, sarcome histiocytaire, rate
Keywords : Reactive histiocytosis, inflammation, dyslipidosis, hemosidérosis, true histiocytic sarcoma, spleen
Mappa
Vol 2015 - N° 468
P. 49-56 - gennaio 2015 Ritorno al numero
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