Cette revue fait le point sur un certain nombre de données récentes concernant les craniopharyngiomes et particulièrement leur pathogénie et les stratégies thérapeutiques présentées lors du dernier congrès de 2014 de l’Endocrine Society. Les craniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales rares, prenant naissance au niveau de la tige pituitaire ou de l’hypophyse. Deux sous-types histologiques peuvent être distingués : un type adamantinien, rencontré surtout chez l’enfant, et un second type, papillaire, survenant presque exclusivement chez les adultes. En plus des différences histologiques, à ces deux sous-types correspondent des anomalies moléculaires spécifiques, récemment identifiées et pouvant représenter de nouvelles cibles thérapeutiques. Malgré la bénignité de ces lésions, ces tumeurs s’accompagnent d’une morbidité non négligeable, liée au développement de la tumeur elle-même et/ou à son traitement et d’une mortalité pouvant atteindre neuf fois celle de la population générale. Parmi les complications, l’obésité hypothalamique en est la plus fréquente et sa physiopathologie complexe complique sa prise en charge. Une exérèse tumorale extensive doit être tentée en cas de tumeur localisée, mais de plus en plus d’arguments plaident pour une chirurgie partielle, respectant l’hypothalamus, associée ou non à une radiothérapie, en cas d’envahissement de l’hypothalamus par le craniopharyngiome. Une prise en charge multidisciplinaire, incluant en particulier un neurochirurgien de référence dans cette pathologie, adaptée à la présentation du craniopharyngiome doit être initiée dès le diagnostic pour améliorer le pronostic de ces tumeurs.

This review focuses on new aspects in craniopharyngiomas with emphasis on pathogenic mechanisms and treatment strategies that were presented at the joined Endocrine Society/International Society of Endocrinology meeting in Chicago in June 2014. Craniopharyngiomas are benign epithelial tumors arising from the pituitary stalk or gland. Two subtypes could be distinguished: an adamatinomatous form that is more common in children, and a papillary form that is observed almost exclusively in adults. Besides these histological differences, these two variants differ in some molecular features that have been recently identified and could have important therapeutic implications. Despite its histologically benign nature, the morbidities related to the tumor itself or its treatment raise many concerns and excess mortality rates up to nine times higher than in the general population has been reported. Among the potential sequelae of craniopharyngiomas, obesity seems the most frequent. The difficulty in the management of this obesity lies in its complex underlying pathophysiological mechanisms. Complete resection of localized tumors should be attempted while a limited hypothalamus-sparing surgery followed or not by radiotherapy should be adopted in tumors involving the hypothalamus. A multidisciplinary approach including, in particular, a dedicated neurosurgeon, and a therapeutic strategy tailored to the individual presentation of the craniopharyngioma in any patient should be initiated at diagnosis for improving the prognosis of these tumors.