La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est une forme rare de pyélonéphrite chronique peu observée chez l’enfant. Les symptômes sont frustes, ce qui peut retarder le diagnostic. Le diagnostic est histologique mais peut être suspecté sur les images scannographiques. La prise en charge est médicale et souvent chirurgicale, et le pronostic rénal est réservé. Il est donc impératif de faire le diagnostic précocement. Nous rapportons l’observation d’un enfant de 4 ans et demi qui a présenté une pyélonéphrite xanthogranulomateuse à Pseudomonas aeruginosa sauvage, ayant évolué vers une pyonéphrose, suite à une antibiothérapie inadaptée. Cela souligne l’importance de connaître cette pathologie et de ne pas traiter à l’aveugle les infections urinaires.

Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare form of chronic pyelonephritis observed in only a few cases in children. Symptoms are mild, which explains the delay in diagnosis. Diagnosis is based on histology but can be suspected on CT. The treatment is medical and often surgical, with an uncertain renal prognosis. It is therefore imperative to diagnose early. We report the case of a 4-year-old child who presented with xanthogranulomatous pyelonephritis caused by Pseudomonas aeruginosa, which evolved into pyonephrosis, due to inadequate antibiotic therapy. This highlights the importance of understanding this disease and not treating urinary tract infections blindly.