L’agénésie du foie droit a été décrite pour la première fois par HELLER en 1870.

Il s’agit d’une anomalie rare prédominant chez l’homme. Le mécanisme de cette anomalie est d’origine embryologique. Le développement du foie se fait à partir d’une composante mésodermique, entoblastique et vasculaire. Une véritable agénésie du foie droit devrait inclure une agénésie de la veine portale droite et des voies biliaires intra hépatiques droites avec absence d’artère hépatique droite.

Il existe alors une hypertrophie compensatrice du foie gauche, la vésicule biliaire se trouvant alors en arrière du foie.

L’iconographie présentée montre un aspect morphologique densitométrique compatible avec une agénésie du foie droit alors que l’étude cholangiographique de face et de profil retrouve une distribution anatomique des voies biliaires intra-hépatiques normale, les voies biliaires droites étant « sagittalisées ». Cet état correspond à un événement embryologique plus tardif. Ces modifications d’orientation des voies biliaires peuvent entraîner des difficultés d’interprétation des cholangiographies per-opératoires.