Les fibroses systémiques sont caractérisées par des lésions tissulaires initialement inflammatoires et souvent de présentation pseudotumorale évoluant vers un processus fibrosant. Elles peuvent toucher de nombreux organes différents soit de façon concomitante, soit au cours de l'évolution. Elles peuvent êtres secondaires ou idiopathiques mais ont été en partie reclassées ces dernières années dans le cadre nosologique de la maladie associée aux immunoglobulines G₄.