Le méga-uretère congénital obstructif primitif est défini par une dilatation urétérale congénitale siégeant en amont d'un obstacle situé au niveau de l'uretère terminal juxtavésical. Cet obstacle est matérialisé par une terminaison filiforme (dite en queue de radis) de l'extrémité urétérale. Un méga-uretère sur deux est désormais découvert devant une dilatation rénale anténatale. Le bilan postnatal précoce permet d'éliminer les méga-uretères secondaires ainsi que ceux nécessitant une prise en charge chirurgicale en urgence. La régression spontanée est de l'ordre de 70 % des cas, de ce fait le traitement conservateur est devenu le traitement de première intention. En cas d'échec, le traitement chirurgical de référence est la réimplantation urétérovésicale avec résection de la terminaison urétérale. De nouveaux traitements peu invasifs, comme le traitement endoscopique, représentent une alternative prometteuse et séduisante.