Le carcinome basocellulaire (CBC) à différenciation matricielle (ou pilomatricielle) est une variante très rare de carcinome basocellulaire. À notre connaissance, moins de 30 cas ont été décrits dans la littérature. Cette tumeur associe des lobules basaloïdes, centrés par endroits de cellules fantômes indiquant une différenciation à partir des cellules matricielles pilaires. Récemment, il a été montré que la bêta-caténine jouerait un rôle dans la physiopathogénie des tumeurs matricielles, notamment des pilomatricomes, mais aussi des CBC à différenciation matricielle. Nous décrivons ici un nouveau cas, avec analyse immunohistochimique et moléculaire de la bêta-caténine, afin de tenter d’en préciser l’histogénèse.

Basal cell carcinoma with matrical differentiation is a very rare variant of basal cell carcinoma. To our knowledge, less than 30 cases have been reported. This tumor is composed of basaloid lobules showing a differentiation toward the pilar matrix cells. Recently, it has been demonstrated that beta-catenin would interfer with physiopathogenesis of matrical tumors, in particular pilomatricomas, but also basal cell carcinomas with matrical differentiation. This is a new case, with immunohistochemical and molecular analysis of beta-catenin, in order to explain its histogenesis.