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Hematopoietic stem cell transplantation for primary cutaneous ?? T-cell lymphoma and refractory subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma - 16/05/15

Doi : 10.1016/j.jaad.2015.01.003 
Juliet Fraser Gibson, BA a, , Onder Alpdogan, MD b, Antonio Subtil, MD c, Michael Girardi, MD d, Lynn D. Wilson, MD e, Kenneth Roberts, MD e, Francine Foss, MD f
a Yale School of Medicine, New Haven, Connecticut 
b Department of Medical Oncology, Jefferson Medical College, Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania 
c Department of Dermatology and Pathology, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut 
d Department of Dermatology, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut 
e Department of Therapeutic Radiology, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut 
f Hematology and Bone Marrow Transplantation, Yale University School of Medicine, New Haven, Connecticut 

Reprint requests: Juliet Fraser Gibson, BA, Yale School of Medicine, 333 Cedar St, New Haven, CT 06511.

Abstract

Background

The panniculitic T-cell lymphomas (TCLs) comprise 2 distinct entities, αβ subcutaneous panniculitis-like TCL (SPTCL) and the γδ cutaneous TCLs with pannicular involvement primary cutaneous γδ (PCGD)-TCL. Although outcomes for most patients with SPTCL are favorable, those with PCGD-TCLs generally have an inferior outcome, and treatment strategies have not been well defined. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has been shown to be a potentially curative strategy in aggressive TCLs and in refractory and advanced-stage mycosis fungoides.

Objective

We sought to analyze the outcomes of HSCT for panniculitic cutaneous TCL.

Results

Fourteen patients (4 SPTCL, 10 PCGD-TCL) presented with primarily pannicular T-cell infiltrates. Seven patients underwent allogeneic HSCT from matched-related donors and matched-unrelated donors of which 4 (57%) are alive (1 SPTCL, 3 PCGD-TCL) at 7.8, 6.9, 6.2, and 0.25 years. Two patients underwent autologous HSCT (1 SPTCL, 1 PCGD-TCL) and both are alive at a median follow-up of 1.91 years.

Limitations

This study is limited by its retrospective nature and small sample size because of the rarity of SPTCL and PCGD-TCL.

Conclusion

Aggressive therapy followed by allogeneic HSCT is a promising treatment modality for patients with PCGD-TCL.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Key words : γ-δ, hematopoietic stem cell transplantation, primary cutaneous γδ T-cell lymphoma, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, T-cell lymphoma

Abbreviations used : CHOP, CHOP-E, CR, EORTC, EPOCH, HSCT, PCGD, PD, PR, SCT, SD, SPTCL, TCL, WHO


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 Conflicts of interest: None declared.


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