Le poumon est un organe fréquemment touché par les connectivites, essentiellement sous la forme de pneumopathies interstitielles diffuses. Le type d’atteinte pulmonaire peut être évocateur de plusieurs connectivites (PINS) mais peut aussi être spécifique de la maladie (PIC et polyarthrite rhumatoïde, POC et PM/DM, pneumonie interstitielle lymphocytaire et maladie de Gougerot Sjögren). La survenue d’une atteinte thoracique conditionne le pronostic dans certaines connectivites. L’atteinte pulmonaire interstitielle des connectivites a globalement un pronostic meilleur que les pneumopathies interstitielles idiopathiques. Il existe actuellement peu de traitements spécifiques efficaces pour l’atteinte pulmonaire des connectivites en dehors du cyclophosphamide dans la sclérodermie systémique.

The lung is often the target of collagen vascular diseases (CVD), usually with interstitial pneumonia. The type of interstitial lung disease may be a clue to the diagnosis of CVD, and is sometimes very specific (UIP and rheumatoid arthritis, COP and dermatoymyositis, LIP and Sjogren’s syndrome). The development of interstitial lung disease affects the prognosis of CVD (Pulmonary hypertension and systemic sclerosis, UIP and Rheumatoid arthritis). Interstitial lung disease associated with CVD usually has a better prognosis than idiopathic interstitial lung disease. Currently, there is no effective specific treatment for interstitial pneumonia associated with CVD except cyclophosphamide in systemic sclerosis.