La prévalence de l’emphysème au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est estimée à 20–30 % et la présence d’emphysème retentit sur la fonction pulmonaire en préservant la capacité vitale forcée (CVF) actuellement recommandée pour le suivi de la maladie. L’objectif était d’évaluer la variation de la CVF au cours du temps en fonction de l’étendue de la fibrose et de l’emphysème à l’imagerie au moment du diagnostic. L’étude était conduite sur un sous-groupe de patients participant à l’essai INSPIRE [2 Kurashima K, Takayanagi N, Tsuchiya N, Kanauchi T, Ueda M, Hoshi T , e al. The effect of emphysema on lung function and survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis Respirology 2010 ;  155 : 843-848  [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. 309 patients avec une FPI confirmée ont été inclus avec une distribution des patients présentant ou non de l’emphysème selon le rapport VEMS/CVF à l’inclusion. L’emphysème et la fibrose étaient quantifiés visuellement par double relecture rétrospective du scanner thoracique d’inclusion. De l’emphysème était présent chez 39 % des patients. Il y avait une corrélation inversement significative entre la fibrose et l’emphysème (r = −0,277; p < 0,001; test de tendance de linéarité, p = 0,01). La diminution de la CVF à 48 semaines était corrélée avec l’étendue de la fibrose (r = 0,249; p < 0,001) et inversement corrélée avec l’étendue de l’emphysème (r = 0,115; p = 0,044). Pour les patients présentant un syndrome emphysème-fibrose, la diminution de la CVF n’est pas une mesure fiable de la progression de la maladie.

The prevalence of emphysema in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is estimated at 20–30 %. The presence of emphysema has an effect on pulmonary function by reducing the decline in FVC, which is currently recommended for the monitoring of the disease. The objective of the study was to estimate the variation of FVC with time according to the extent of the fibrosis and the emphysema on the imaging at the time of the diagnosis. The study was conducted in a subgroup of patients who participated in the INSPIRE trial [2 Kurashima K, Takayanagi N, Tsuchiya N, Kanauchi T, Ueda M, Hoshi T , e al. The effect of emphysema on lung function and survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis Respirology 2010 ;  155 : 843-848  [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. 309 patients with idiopathic pulmonary fibrosis were included with a distribution of patients having emphysema, or not, according to the FEV1/FVC ratio at baseline. The emphysema and the fibrosis were visually quantified by a double retrospective review of the lung CT at time of inclusion. Some emphysema was present in 39 % of the patients. There was a significant inverse correlation between fibrosis and emphysema (r= −0.277; p < 0.001; linear trend test, p= 0.01). The decrease in FVC after 48 weeks was correlated to the extent of the fibrosis (r= 0.249; p < 0.001) and inversely correlated with the extent of the emphysema (r= 0.115; p= 0.044). For the patients presenting a combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome, the decrease in FVC is not a reliable measurement of disease progression.