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Maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles - 25/07/15

[17-057-A-65]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(15)69047-9 
J.-P. Brandel a,  : Neurologue, S. Haïk b : Neurologue
a Cellule nationale de référence des maladies de Creutzfeldt-Jakob, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
b Inserm U1127/Institut du cerveau et de la moelle épinière (ICM), Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Centre national de référence des agents transmissibles non conventionnels, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

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Riassunto

Les maladies à prions ou encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies humaines et animales, connues de longue date et ayant la caractéristique particulière d'être transmissibles naturellement ou expérimentalement. Elles se définissent aussi par leur rareté, leur longue durée d'incubation, leur évolution fatale sans rémission, sans aucune réaction inflammatoire ou immunitaire détectable et par des lésions cérébrales qui associent spongiose, raréfaction neuronale, gliose astrocytaire et dépôts de protéine anormale prenant parfois l'aspect de plaques amyloïdes. La nature exacte de l'agent transmissible reste discutée et l'on continue de parler d'agent transmissible non conventionnel  (ATNC), soulignant ainsi ses caractéristiques physicochimiques et biologiques particulières. Ces caractéristiques, associées au fait qu'aucune structure évocatrice d'un micro-organisme conventionnel et qu'aucun acide nucléique spécifique n'ont pu être mis en évidence dans les tissus malgré des titres infectieux élevés, ont conduit Stanley B. Prusiner à émettre l'hypothèse d'une protéine infectieuse (proteinaceous infectious particle [prion]). Le prion serait la forme anormale d'une protéine normale, la PrP, qui sous sa forme cellulaire PrPc est ancrée à la membrane des cellules de nombreux tissus, notamment des neurones, et est sensible aux protéases. C'est en acquérant une conformation spatiale anormale que la PrPc est convertie en protéine prion scrapie (PrPsc), riche en feuillets β plissés lui conférant ses propriétés de résistance partielle aux protéases, d'agrégation et d'insolubilité dans les détergents. Si le lien entre l'accumulation de PrPsc et la survenue des lésions est discuté, la présence de PrPsc est constante au cours des EST et sa mise en évidence est nécessaire au diagnostic de certitude. Des interactions entre l'agent infectieux et l'équipement génétique de l'hôte jouent un rôle déterminant dans le déclenchement et l'évolution de ces maladies. La découverte du kuru, à la fin des années 1950, l'apparition de cas iatrogènes au courant des années 1970, l'identification de l'encéphalopathie spongiforme bovine en 1985 et la révélation de sa transmission à l'homme dix ans plus tard expliquent l'intérêt pour ces maladies mais aussi les craintes qu'elles ont fait et font encore peser sur la santé publique. Elles n'en demeurent pas moins un modèle passionnant de recherche car elles appartiennent à la fois au groupe des maladies neurodégénératives avec accumulation de protéines, au groupe des maladies transmissibles mais aussi au groupe des affections génétiques puisque certaines d'entre elles sont à transmission mendélienne dominante.

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Mots-clés : Encéphalopathie spongiforme transmissible, Prion, Maladie de Creutzfeldt-Jakob, Kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker, Insomnie fatale familiale, Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob


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