Las amiloidosis se definen por el depósito extracelular de proteínas fibrilares en diferentes tejidos y órganos, con tendencia a invadirlos y a destruirlos. Estos depósitos extracelulares tienen una disposición en hoja plegada, según la configuración espacial beta, y son característicos por su afinidad tintórea al rojo Congo y por su aspecto fibrilar en microscopia electrónica. Pueden ser formas localizadas o generalizadas, lo que explica la multiplicidad de las manifestaciones clínicas observadas. Los diferentes tipos clínicos de amiloidosis se distinguen según la naturaleza de la proteína fibrilar amiloide y el mecanismo patogénico de los depósitos. Esto permite diferenciar las formas sistémicas difusas adquiridas: amiloidosis inmunoglobulínica AL, amiloidosis secundaria o reactiva asociada a amiloide (AA), amiloidosis de los hemodializados beta-2 microglobulina, de las formas cutáneas localizadas: amiloidosis nodular AL, amiloidosis cutánea primitiva, amiloidosis en las dermatosis, y de las formas hereditarias: amiloidosis cutánea familiar aislada, amiloidosis sistémica familiar. La biopsia cutánea es útil para el diagnóstico de las amiloidosis cutáneas localizadas y en las formas sistémicas con afectación cutánea. Por otra parte, ante la sospecha de una amiloidosis sistémica sin expresión cutánea, la biopsia sistemática en piel sana puede facilitar el diagnóstico y evitar intervenciones agresivas.