La esclerodermia sistémica es una enfermedad rara grave del grupo de las enfermedades del tejido conjuntivo. Se caracteriza por una vasculopatía inicial, una fase inflamatoria disinmunitaria y una fibrosis sistémica que afecta a la piel y los órganos internos. Recientemente, se han establecido nuevos criterios diagnósticos, con el objetivo de identificar las formas precoces, accesibles a un tratamiento, antes de que la fibrosis se vuelva irreversible. El síndrome de Raynaud es el síntoma inicial y casi constante de la enfermedad. Es el elemento central de los proyectos actuales dirigidos a identificar las formas precoces. El pronóstico de esta afección depende de la afectación cardiopulmonar (riesgo de neumopatía intersticial, de hipertensión arterial pulmonar y de afectación miocárdica) que debe detectarse mediante un seguimiento clínico y de laboratorio estrecho, así como por la realización al menos anual de la determinación de la concentración sérica del péptido natriurético, de una ecocardiografía con medición de la velocidad de regurgitación tricuspídea, y de pruebas funcionales respiratorias. Se realiza una tomografía computarizada (TC) torácica en cortes finos en el momento del diagnóstico y si aparecen síntomas pulmonares o una agravación de los síntomas pulmonares preexistentes. La evolución de la esclerodermia sistémica es heterogénea, y los trabajos sobre los biomarcadores intentan identificar a los pacientes con riesgo de afectación grave. Aunque el pronóstico de las complicaciones vasculares ha mejorado claramente gracias a los tratamientos específicos (antagonistas del calcio, análogos de la prostaciclina y antagonistas de los receptores de la endotelina), ningún tratamiento ha permitido hasta el momento curar o prevenir la fibrosis. En la actualidad, se están evaluando en ensayos terapéuticos nuevas estrategias de intervención inmunológica, cuyos resultados preliminares son prometedores.