Les convulsions sont un motif fréquent de consultations aux urgences. Un bilan biologique et un scanner cérébral doivent être pratiqués à la recherche de l’étiologie. Une hypocalcémie associée à des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux fait retenir le diagnostic de syndrome de Fahr.

Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 53ans, ayant des antécédents de diabète irrégulièrement suivi, thyroïdectomie (hyperthyroïdie) depuis 10, sous traitement psychotrope, consultant à nos urgences pour convulsions. L’examen clinique portait le diagnostic de coma post-critique sans signes de localisation. La biologie révélait une hypocalcémie. La glycémie ainsi que le bilan rénal étaient normaux aux urgences. L’ECG a objectivé un allongement du QT. La tomodensitométrie cérébrale mettait en évidence des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques. Le complément d’exploration a conclut à une hypoparathyroïdie. Le diagnostic de syndrome de Fahr révélant une hypoparathyroïdie postopératoire a été retenu et la patiente a été mise sous traitement substitutif associant du calcium, de la vitamine D et un anticonvulsivant. L’évolution était marquée par la correction du bilan phosphocalcique ainsi que des troubles psychotiques. La TDM cérébrale de contrôle était inchangée.

Le syndrome de Fahr est une entité rare. L’analyse des signes clinico-biologiques et radiologique est à la baise de la prise en charge thérapeutique.