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Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique et atteinte du système nerveux autonome - 01/03/08

Doi : RN-12-2005-161-12-0035-3787-101019-200505158 

S. Boukhris [1],

L. Magy [1],

Y. Li [1],

C. Debras [2],

J.-M. Vallat [1]

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Résumé

Introduction. Les manifestations cliniques d’atteinte du système nerveux autonome au cours des polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) restent exceptionnelles. L’hyperhydrose localisée et le syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) ne semblent jamais avoir été mentionnés parmi les signes possibles de PIDC. Observation. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 65 ans, droitier, sans antécédent examiné pour une hyperhydrose de l’hémithorax et de l’hémiface droits, un syndrome de Claude Bernard Horner gauche et une fatigabilité à la marche et chez lequel le diagnostic de PIDC a été retenu. Aucune autre étiologie n’a été retrouvée. L’évolution a été lentement favorable après trois perfusions intraveineuses d’immunoglobulines polyvalentes. Conclusion. L’atteinte du système nerveux autonome peut être attribuée à la PIDC comme dans le syndrome de Guillain-Barré. L’atteinte multifocale du système nerveux sympathique et l’amélioration spectaculaire de tous les symptômes sous traitement sont deux arguments en faveur de cette association.

Abstract

Autonomic nervous system involvement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

Introduction. Involvement of the autonomic nervous system during Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is rare. Localised hyperhydrosis and Claude Bernard Horner (CBH) syndrome have never been reported in patients with CIDP. Case report. We report the case of a 65-year-old right handed man who presented with hyperhydrosis localised to the right hemithorax and hemiface and a left CBH syndrome. After an extensive workup, the patient was found to have CIDP as the only cause of autonomic nervous system involvement. The symptoms resolved slowly after three courses of intravenous immunoglobulins. Conclusion. Signs of autonomic nervous system involvement can be observed in CIDP as in Guillain-Barré syndrome. This case report shows that immunomodulatory treatment can be effective against dysautonomia in CIDP.


Mots clés : Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) , Syndrome de Claude Bernard Horner , Hyperhydrose , Système nerveux autonome

Keywords: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) , Claude Bernard Horner syndrome , Hyperhydrosis , Autonomous nervous system


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Vol 161 - N° 12

P. 1228-1231 - décembre 2005 Retour au numéro
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