Le chylothorax est défini par l'épanchement intrapleural de chyle. Sa présence requiert deux conditions simultanées : une brèche du canal thoracique (CT) ou d'un des affluents, et une incontinence valvulaire du vaisseau lymphatique en cause, qui devient ectasique et réalise une lymphangiectasie localisée. Sa prise en charge implique de connaître l'anatomie et la physiologie lymphatique. En effet, les différentes chaînes lymphatiques échangent des connexions entre elles et rejoignent la circulation sanguine directement au niveau des confluents veineux du cou ou par le canal thoracique, mais de nombreuses variations anatomiques existent. Les chylothorax peuvent être d'origines traumatique (le plus souvent iatrogène), médicale (dont le chylothorax spontané) ou congénitale. Leur première cause est iatrogène et postopératoire, par section chirurgicale d'affluents lymphatiques du CT dans le médiastin, au décours d'une chirurgie œsophagienne, aortique, médiastinale ou pulmonaire. Quelle que soit sa cause, la prise en charge du chylothorax repose sur plusieurs principes : assurer la vacuité pleurale ; diminuer la production de chyle par mise en place d'un régime éventuellement associé à l'injection de somatostatine ; rétablir l'homéostasie et maintenir l'état nutritionnel ; traiter une éventuelle cause médicale. Le recours à la chirurgie se fait précocement en cas de chylothorax d'origine chirurgicale dont le débit dépasserait 1 l/j, ou après échec du traitement médical et réalisation d'une lymphangio-imagerie par résonance magnétique (IRM) en cas de chylothorax d'origine médicale. La stratégie chirurgicale repose sur la suture élective renforcée de la fuite, éventuellement complétée par la ligature du canal thoracique en cas de cause chirurgicale ou par une symphyse pleurale par talcage en cas de cause médicale. Quand le chylothorax est en rapport avec une pathologie lymphatique spécifique, celle-ci peut être traitée électivement, tout en sachant qu'un geste excessif de résection lymphatique ou de ligature risque d'aggraver la situation, voire de décompenser une ascite chyleuse. Au maximum, un shunt pleuropéritonéal peut être indiqué en cas de chylothorax réfractaire à débit important. L'embolisation du canal thoracique est une alternative séduisante à sa ligature chirurgicale, mais reste complexe et peu disponible.