Le carcinome à cellules rénales (CCR) est la catégorie histologique de tumeur maligne du rein la plus commune. S'il en existe de nombreuses variantes, le CCR à cellules claires représente l'entité la plus fréquente. Les CCR non à cellules claires sont essentiellement représentés par les CCR papillaire et chromophobe, et une dizaine de variantes beaucoup plus rares, voire exceptionnelles. Parmi les autres tumeurs malignes du rein, on peut distinguer les tumeurs primitives rares non à cellules rénales qui appartiennent à quatre grandes catégories distinctes et les néoplasies secondaires. L'imagerie joue un rôle de premier plan dans le diagnostic des tumeurs malignes tant pour le dépistage que pour la caractérisation et la planification préthérapeutique. Le diagnostic d'orientation par l'imagerie et la conduite à tenir qui en découle reposent sur une analyse morphologique et, dans certains cas, multiparamétrique qui peut aboutir à un geste de biopsie dans certaines indications sélectionnées.