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Syndrome de Nelson : évolution d'un adénome hypophysaire corticotrope agressif - 01/04/08

Doi : 10.1016/j.ando.2006.10.001 
C. Mounier a, , F. Pasquet a, J. Trouillas b, G. Perrin c, E. Jouanneau c, F. Borson-Chazot d, B. Colle a
a Service de médecine interne-endocrinologie-diabétologie, hôpital d'instruction des armées Desgenettes, 108, boulevard Pinel, 69003 Lyon cedex, France 
b Laboratoire d'histologie et embryologie moléculaires, Inserm U842, faculté de médecine Lyon-RTH-Laennec, 69372 Lyon cedex 08, France 
c Service de neurochirurgie C, groupement hospitalier Est, hôpital neurologique et neurochirurgical Pierre-Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69374 Bron cedex 03, France 
d Fédération d'endocrinologie (HPGO), groupement hospitalier Est, hôpital neurologique et neurochirurgical Pierre-Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69374 Bron cedex 03, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

Nelson's syndrome was defined in 1958 as the association of an expanding pituitary tumor with high ACTH secretion after bilateral adrenalectomy for Cushing's disease. Pituitary MRI and ACTH measurements led to the definition of Nelson's syndrome as the proliferation of a corticotrophic microadenoma or an aggressive and highly proliferative tumor residue induced by the decreased glucocorticoid inhibition after bilateral adrenalectomy. Now, the problem is not the definition of Nelson's syndrome but rather the identification of markers predictive of tumor growth. Based on a typical case and a review of the literature, we point out some predictive markers of tumor growth after bilateral adrenalectomy: young age at diagnosis, presence of tumor residue on pituitary MRI before adrenalectomy, markers of tumor aggressiveness (Ki-67>3%, mitoses, nuclear PTTG) and increase of ACTH levels during the first months following adrenalectomy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Dans les années 1950, le syndrome de Nelson a été défini comme l'association d'un macroadénome corticotrope avec sécrétion élevée d'ACTH après surrénalectomie bilatérale. Les moyens modernes d'imagerie hypophysaire et les dosages fiables d'ACTH permettent de définir actuellement ce syndrome comme l'évolution d'un microadénome corticotrope ou d'un macroadénome corticotrope agressif. L'identification de facteurs prédictifs d'évolutivité constitue la problématique actuelle. À la lumière de la littérature, l'analyse de l'observation rapportée confirme la définition du syndrome de Nelson et oriente vers des facteurs prédictifs d'évolutivité tumorale après surrénalectomie: le jeune âge des patients au diagnostic, la présence d'un reliquat tumoral visible à l'imagerie avant la surrénalectomie, les signes cytologiques d'agressivité de l'adénome corticotrope (Ki-67>3%, mitoses, PTTG nucléaire) et l'augmentation importante des taux d'ACTH dans les premiers mois qui suivent la surrénalectomie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Pituitary adenoma, Cushing disease, Pituitary corticotroph adenoma, Nelson's syndrome

Mots clés : Adénome hypophysaire, Maladie de Cushing, Adénome corticotrope, Syndrome de Nelson


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Vol 68 - N° 1

P. 28-33 - février 2007 Retour au numéro

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