Histiocytose langerhansienne est une pathologie rare du système des phagocytes mononucléés, caractérisée par une accumulation de macrophages dans les tissus. Elle est d’origine inconnue et peut se manifester par des lésions localisées ou généralisées. L’atteinte de lathyroïde est rarement rapportée.

Une patiente de 37 ans, suivie pour hypothyroïdie sous traitement, adressée pour goitre multinodulaire. Le plus volumineux nodule était lobaire droit de 3cm. Elle a bénéficié d’une thyroïdectomie totale avec à l’examen anatomopathologique: lésions de thyroïdite granulomateuse, sans signes de malignité:Les granulomes composés d’histiocytes groupés en amas. Par ailleurs, elle présentait un syndrome polyuro-polydipsique avec un syndrome aménorrhée-galactorrhée non explorés depuis un an. À l’épreuve de restriction hydrique : diabète insipide. Le bilan hormonal hypophysaire a montré un panhypopituitarisme+hyper prolactinémie de déconnexion et à l’IRM hypothalamo-hypophysaire : processus infiltratif de l’hypothalamus avec perte de l’hypersignal post-hypophysaire. Huit mois plus tard, elle nous a été adressée pour douleurs osseuses rétro-auriculaires gauches avec des adénopathies prétragiennes. La TDM des rochers montre une lésion lytique du rocher étendue à l’écaille horizontale de l’os temporal. Le diagnostic d’histiocytose fortement suspecté et un bilan d’extension a montré des micronodules pulmonaires périphériques, dont certains sont excavés. La patiente adressée au service d’hématologie. Une chimiothérapie a été instaurée et l’évolution était favorable avec disparition des douleurs rétro-auriculaires et la TDM de contrôle a révélé une régression quasi complète de la lésion lytique du rocher.

L’histiocytose langerhansienne est une maladie au spectre clinique et de pronostic très variés. La localisation thyroïdienne est rare, et pose des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Le diagnostic nécessite souvent une confrontation clinique, radiologique et anatomopathologique. Le traitement est médico-chirurgical avec une collaboration multidisciplinaire.