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Classification des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques - 12/10/21

[6-039-K-70]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(20)61246-4 
R. Diesler a : Interne, S. Si-Mohamed b : CCA, F. Thivolet-Bejui c : Professeur des Universités, praticien hospitalier, V. Cottin a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Centre national de référence coordonnateur des maladies pulmonaires rares, Service de pneumologie, Hôpital Louis-Pradel, Hospices civils de Lyon, UMR 754, Université Claude-Bernard Lyon 1, Groupement hospitalier Est, bâtiment A4 Pneumologie, 28, avenue Doyen-Lépine, 69677 Lyon cedex, France 
b Service de radiologie, Hôpital Louis-Pradel, Hospices civils de Lyon, Université Claude-Bernard Lyon 1, Lyon, France 
c Centre de pathologie Est, Groupement hospitalier Est, Hospices civils de Lyon, Université Claude-Bernard Lyon 1, Lyon, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La classification des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques comporte différents sous-groupes : les PID idiopathiques majeures, les PID rares, et les PID inclassables. Les PID idiopathiques majeures sont regroupées en PID idiopathiques fibrosantes chroniques (fibrose pulmonaire idiopathique et pneumopathie interstitielle non spécifique idiopathique) ; PID liées au tabagisme (bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle et pneumopathie interstitielle desquamative) ; et PID aiguës/subaiguës (pneumopathie organisée cryptogénique et pneumopathie interstitielle aiguë). Les PID idiopathiques inclassables ont été introduites dans cette classification et regroupent les cas où les données sont insuffisantes ou discordantes. En outre, la classification inclut deux aspects histologiques rares : la pneumopathie organisée fibrineuse aiguë et la pneumopathie interstitielle bronchiolocentrique. Une classification selon l'évolution clinique de la maladie est proposée. À l'avenir, la classification des PID pourrait être basée sur les aspects génétiques et moléculaires.

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Mots-clés : Classification, Fibrose pulmonaire, Pneumopathie interstitielle diffuse


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