Les lymphomes de Hodgkin nodulaires à prédominance lymphocytaire (LHNPL) sont des lymphomes rares en pédiatrie représentant moins de 10 % des cas de lymphomes de Hodgkin de l’enfant et de l’adolescent et distinct du lymphome de Hodgkin classique depuis 2006. Ils sont le plus souvent de stade localisé avec une présentation clinique indolente évoluant sur plusieurs mois ou années et d’excellent pronostic. Le traitement, initialement basé sur les protocoles de prise en charge des lymphomes de Hodgkin classiques a fait l’objet d’une désescalade thérapeutique importante devant une morbi-mortalité à court et long terme principalement liée aux traitements. Le protocole européen EuroNet PHL LP1 évaluait l’intérêt d’une stratégie « wait and see » après résection chirurgicale d’une adénopathie isolée et l’efficacité d’un traitement basé sur trois cures de chimiothérapie de faible intensité CVP (cyclophosphamide vinblastine prednisone) pour les stades I/IIA non totalement réséqués. Les résultats sont en cours d’analyse et de publication. La prise en charge des rares stades avancés n’est pas consensuelle. Le comité lymphome de la SFCE (Société française de lutte contre les cancers et leucémies de l’enfant et de l’adolescent) a proposé des recommandations basées sur les pratiques courantes et les données déjà publiées afin d’homogénéiser à l’échelle nationale la prise en charge de ces rares patients. Une surveillance simple est proposée après résection complète d’un ganglion le plus souvent isolé, pour les stades I/II localisés favorables, l’association de trois cures de CVP associées au rituximab est proposée. Pour les stades de pronostic intermédiaire et les stades avancés il est préconisé une intensification par rituximab combiné à des cures de AVD (adriamycine vinblastine dacarbazine) ou de CHOP (cyclophosphamide doxorubicine vincristine prednisone). Il n’y a pas, chez l’enfant, d’indication en première ligne à un traitement local par radiothérapie.

Nodular Lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) are rare lymphomas in pediatric patients comprising less than 10 % of all Hodgkin lymphoma (HL). They are for the most part diagnosed at stage I or II and indolent with lymphadenopathy often preceding the diagnosis by many months/years. Survival is excellent. Historically, patients were treated according to classical HL protocols. Due to high toxicity and excellent prognosis, management of NLPHL shifted to de-escalation protocol with good results. No treatment beyond surgical resection was proposed for localized unique nodal disease completely resected. The closed European protocol (EuroNet PHL LP1) evaluated the efficacy of low intensity chemotherapy protocol based on CVP courses (cyclophosphamide vinblastine prednisone) for stage IA/IIA not fully resected. Final results are not yet available. Advanced stage NLPHL are rare and there is no clinical trial and no consensus treatment in children. The SFCE lymphoma committee recently established recommendations for staging and treatment of limited and advanced NLPHL in children based on current practices and published results. The goal was to allow homogeneous practice on a national scale. If incomplete resection for patients with stage I/IIA combination of low intensity chemotherapy (CVP) and rituximab is recommended. For intermediary and advanced stage intensification with AVD (adriamycine vinblastine dacarbazine) or CHOP courses (cyclophosphamide doxorubicine vincristine prednisone) combined with rituximab are advocated. In children, there is no indication for first-line local treatment with radiotherapy.