La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie pulmonaire rare caractérisée par une accumulation intra-alvéolaire de surfactant. Elle peut être due à une anomalie génétique portant sur un des gènes du surfactant, ou indispensable à la maturation du macrophage comme les gènes codant pour le récepteur au facteur stimulant les colonies de granulocytes et de macrophages (GM-CSF) ; secondaire à une inhalation de toxique, ou à une maladie hématologique rendant le macrophage alvéolaire fonctionnellement déficient ; auto-immune associée à la présence d'autoanticorps neutralisant la cytokine GM-CSF et empêchant l'activation du macrophage alvéolaire. Les PAP auto-immunes représentent 90 % des PAP. L'aspect scanographique en crazy paving (dallage irrégulier) est évocateur de la PAP mais n'est pas spécifique. Le diagnostic repose le plus souvent sur l'analyse cytologique du lavage bronchoalvéolaire. Le traitement de référence reste le lavage pulmonaire thérapeutique. Le GM-CSF inhalé a récemment montré son efficacité. La place respective de ces traitements ainsi que des nouvelles stratégies thérapeutiques (statines, rituximab) et d'éventuels traitements étiologiques spécifiques est à définir.