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L’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire idiopathique : une lésion prénéoplasique méconnue - 05/12/08

Doi : RMR-11-2008-25-9-0761-8425-101019-200810851 

L. Lebras [1],

D. Arpin [1],

S. Collardeau-Frachon [2],

S. Isaac [2],

J.-C. Guerin [1],

M. Perol [1]

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Résumé

L’hyperplasie neuroendocrine pulmonaire diffuse idiopathique (Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cells hyperplasia ; DIPNECH) est un état pré-néoplasique pulmonaire diffus rare et méconnu, fréquemment associé à de véritables tumeurs carcinoïdes typiques. Nous rapportons ci-dessous deux cas cliniques concernant des patientes présentant une symptomatologie respiratoire aspécifique pour lesquelles une tomodensitométrie est réalisée, révélant pour la première patiente, une image nodulaire unique et pour la deuxième, l’existence de micronodules pulmonaires multiples. L’anatomopathologie de la biopsie pulmonaire montre chez ces deux patientes d’une part une prolifération de cellules neuroendocrines disséminée dans la paroi bronchique, au contact de la membrane basale de l’épithélium bronchique, d’autre part des tumorlets. De plus, une tumeur carcinoïde typique est mise en évidence chez la première patiente. La faible prévalence de cette pathologie ne permet son étude que par le biais de petites séries ou de cas isolés rendant la prise en charge thérapeutique difficile. L’évolution lente permet une surveillance clinique tomodensitométrique et endoscopique prolongée. En cas de tumeur carcinoïde avérée, l’exérèse chirurgicale est le traitement de référence.

Abstract

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: a rare preneoplastic condition

Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia (DIPNECH) is an uncommon preneoplastic condition, often associated with typical carcinoid tumours. The observations reported below concern two women, both suffering from chronic pulmonary symptoms. These patients underwent computed tomography that showed a solitary nodule in the first patient and multiple sub centimetre nodules in the second. In both cases histological studies of the pulmonary biopsies revealed: a proliferation of neuroendocrine cells dispersed in the bronchial and bronchiolar epithelium, more specifically superficial to the basement membrane; some tumourlets; a typical carcinoid tumour was also found in the first patient’s biopsy.

The choice of treatment remains difficult, mainly because the existing studies are restricted to small numbers of patients or isolated cases, a consequence of the low prevalence of this disease. Considering its slow evolution, management by long-term clinical, endoscopic and radiologic surveillance may be considered.

If a carcinoid tumour is present or appears during the surveillance, the standard treatment is still surgical resection.


Mots clés : Tumeur carcinoïde , Hyperplasie neuroendocrine , Tumorlet , Cancer bronchopulmonaire , Prénéoplasie

Keywords: Carcinoid tumours , Neuroendocrine hyperplasia , Tumourlet , Bronchopulmonary cancer , Preneoplasia


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Vol 25 - N° 9

P. 1131-1135 - novembre 2008 Retour au numéro
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