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Xanthomes - 19/02/09

[98-725-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(09)50725-X 
H. Adamski a,  : Praticien hospitalier, D. Bligny b, J. Chevrant-Breton a : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
a Service de dermatologie, CHU Pontchaillou, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex 9, France 
b Service de médecine interne-nutrition, Centre hospitalier privé Saint Grégoire, 6, boulevard de la Boutière, 35768 Saint Grégoire cedex, France 

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Résumé

Les xanthomes sont des tumeurs bénignes brun jaunâtre dysmétaboliques liées essentiellement à l'infiltration cutanée par des histiocytes macrophages spumeux, remplis de gouttelettes lipidiques composées surtout de cholestérol estérifié et parfois triglycérides. D'aspect clinique très varié allant du xanthélasma à des xanthomes tubéreux, tendineux localisés, à des formes en nappe, en stries, notamment des plis, leur diagnostic est histologique. Deux types de xanthomatose primitive sont individualisés après avoir éliminé des xanthomisations épiphénomènes secondaires à des processus variés tels que les dermatoses inflammatoires, lymphomes, histiocytoses, tumeurs, etc. : les xanthomatoses dyslipidémiques, témoin d'une hyperlipoprotéinémie primitive familiale ou secondaire, ou beaucoup plus rarement d'une autre dyslipidémie (xanthomatose cérébrotendineuse, sitostérolémie, maladie de Tangier) ; les xanthomatoses normolipidémiques très rares, qui nécessitent la recherche de localisations extracutanées, de pathologies associées : dysglobulinémies, myélome et syndromes hématologiques, notamment lymphoprolifératifs, vascularites, hypocomplémentémiques notamment au cours du xanthogranulome nécrobiotique, de la xanthomatose plane diffuse, plus rarement du xanthogranulome juvénile et de la xanthomatose disséminée de Montgomery. Le traitement de ces xanthomes est d'abord étiologique dans les formes dyslipidémiques, mais souvent aussi symptomatique médicochirurgical, dans les formes normolipidémiques.

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Mots clés : Xanthome, Xanthomatose disséminée de Montgomery, Xanthomes plans diffus, Xanthogranulome nécrobiotique, Xanthogranulome juvénile, Xanthome papuleux, Xanthome verruciforme, Dyslipidémies


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