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Bilateral adrenalectomy for severe hypertension in congenital adrenal hyperplasia due to 11β-hydroxylase deficiency: Long term follow-up - 30/04/09

Doi : 10.1016/j.ando.2008.12.005 
M. Kacem a, , A. Moussa b, I. Khochtali a, R. Nabouli a, Y. Morel c, A. Zakhama b
a Endocrinology Unit, Department of Internal Medicine and Endocrinology, Fattouma Bourguiba University Hospital, avenue du 1er-Juin, 5000 Monastir, Tunisia 
b Department of Pathology, Fattouma Bourguiba University Hospital, 5000 Monastir, Tunisia 
c Inserm U-329, hôpital Debrousse, 69322 Lyon, France 

Corresponding author.

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Résumé

La surrénalectomie bilatérale comme option chirurgicale pour le traitement des patients avec hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) secondaire au déficit en 21-hydroxylase a été récemment proposée. Il y a cependant peu de données documentées concernant l’efficacité à long terme et les effets secondaires potentiels de ce traitement. Des patients présentant un déficit en 11β-hydroxylase (11βHD) sont également concernés par cette nouvelle approche thérapeutique.

Objectif

Décrire notre expérience de la surrénalectomie bilatérale comme traitement de l’hypertension grave chez un patient présentant un déficit en 11βHD et rapporter les résultats et le suivi à long terme (72 mois) après la chirurgie.

Patient et intervention

Le cas rapporté est celui d’un patient de 22 ans, élevé en tant que garçon et présentant un pseudo-hermaphrodisme féminin secondaire à une insuffisance en 11βHD. Son hypertension est demeurée mal contrôlée par le traitement substitutif et antihypertenseur, l’exposant ainsi à des complications graves. La surrénalectomie bilatérale lui a été proposée.

Résultats

L’intervention a été suivie de la normalisation immédiate de la pression artérielle. Au cours du suivi, aucune crise d’insuffisance surrénalienne n’a été rapportée grâce à une bonne compliance thérapeutique. Un taux modérément élevé de 11-déoxycortisol a persisté après l’intervention ; il serait dû à la présence de tissu ectopique.

Conclusion

La surrénalectomie bilatérale est une méthode sûre et efficace pour contrôler l’hypertension artérielle de l’HCS secondaire à un déficit en 11βHD. Le suivi clinique et biochimique à long terme des patients avec HCS traités par surrénalectomie bilatérale est nécessaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Context

Bilateral adrenalectomy has been recently proposed as a surgical treatment option for patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency. There is however little documented data about the long-term efficiency and potential side effects of this treatment. Patients with 11β-hydroxylase deficiency (11βHD) have been also concerned by this new approach.

Objective

Our objective was to describe our experience with bilateral adrenalectomy as a treatment of severe hypertension in a patient with 11βHD deficiency and to report the long term follow-up (72 months) results after surgery.

Patient and Intervention

A 22-year-old genetically female patient with 11βHD deficiency was raised as a male because of severe pseudohermaphroditism. The patient has been managed by conventional steroid suppressive therapy and antihypertensive drugs with limited success; hypertension remained uncontrolled and led to severe complications. Bilateral adrenalectomy was offered to him.

Results

The intervention was followed by immediate blood pressure normalization and resulted in remarkable clinical improvement. Good compliance with glucocorticoid and androgen substitutive therapies was noted. However, a high 11-deoxycortisol, presumably due to non-ovarian ectopic adrenal rests was noted 24 months after surgery.

Conclusion

Bilateral adrenalectomy is a safe and efficient method of managing CAH with selected patients. Long-term clinical and biochemical follow-up of patients with CAH treated by bilateral adrenalectomy is needed to earlier detect ectopic adrenal rests.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hyperplasie congénitale des surrénales, Déficit en 11β-hydroxylase, Surrénalectomie bilatérale

Keywords : Congenital adrenal hyperplasia, 11β-hydroxylase deficiency, Bilateral adrenalectomy


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Vol 70 - N° 2

P. 113-118 - avril 2009 Retour au numéro
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