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Tumeurs pulmonaires rares - 21/07/09

[6-002-H-25]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(09)48024-1 
N. Girard a, , É. Brambilla c, J.-F. Cordier a
a Unité pilote de coordination pour la prise en charge des tumeurs malignes rares intrathoraciques de l'adulte, Service de pneumologie, Centre de référence des maladies orphelines pulmonaires, Université de Lyon, Hôpital Louis Pradel, 28, avenue Doyen Lépine, 69677 Lyon cedex, France 
c Inserm U823, Institut A. Bonniot, Université de Grenoble, Centre hospitalier régional universitaire de Grenoble, Hôpital Michallon, Département d'anatomie et cytologie pathologiques, BP 217, 38043 Grenoble cedex, France 

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Résumé

Les tumeurs pulmonaires rares sont définies comme des tumeurs d'histopathologie inhabituelle dans le parenchyme pulmonaire. Ces tumeurs représentent dans leur ensemble moins de 1 % des tumeurs pulmonaires primitives, tout en regroupant plus de 100 entités histologiques, cliniques, radiologiques et évolutives différentes. Les tumeurs rares pulmonaires se développent à partir de tissus orthotopiques, hétérotopiques, ou hématopoïétiques. Certains sous-types histopathologiques sont spécifiques au poumon, alors que d'autres, rares au niveau pulmonaire, correspondent à des tumeurs plus fréquentes dans d'autres localisations. Certaines tumeurs rares n'ont été individualisées que dans les classifications histopathologiques récentes. Les tumeurs pulmonaires rares les plus fréquentes sont, par ordre décroissant de prévalence, les tumeurs carcinoïdes, les hémangiomes sclérosants, les tumeurs myofibroblastiques, les lymphomes du mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) et les pneumoblastomes. Une tumeur rare se caractérise généralement, outre sa faible incidence, par l'absence de données cliniques ou évolutives actualisées, par le faible nombre de spécialistes pour chaque sous-type tumoral et par l'absence de données thérapeutiques spécifiques. Les tumeurs rares entraînent ainsi une difficulté supplémentaire dans l'égalité d'accès aux soins. L'identification de ces tumeurs repose sur la reconnaissance de signes radiocliniques évocateurs, sur une stratégie diagnostique spécifique, et sur la définition de leur caractère primitif ou secondaire. La définition de principes de prise en charge spécifiques nécessite de colliger les cas de tumeurs pulmonaires rares, pour mieux caractériser leurs caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives.

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Mots clés : Cancer du poumon, Maladie rare, Sarcome, Lymphome, Carcinome


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