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Rhabdomyosarcome palpébral chez un enfant âgé de deux ans - 17/03/10

Doi : 10.1016/j.jfo.2010.01.011 
N. Bonnin a, , H. Nezzar a, A. Viennet a, I. Barthelemy b, F. Demeocq c, J. Gabrillargues d, M.-M. Dauplat e, F. Bacin a
a Service d’ophtalmologie, Hôpital Gabriel Montpied, CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand 
b Service de chirurgie maxillo-faciale plastique et reconstructrice, Hôtel Dieu, CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand 
c Service d’oncologie pédiatrique, Hôtel Dieu, CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand 
d Service de Radiologie, Hôpital Gabriel Montpied, CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand 
e Service d’anatomo-pathologie, Hôtel Dieu, CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand 

Auteur correspondant : Service d’Ophtalmologie, Hôpital Gabriel Montpied, CHU Clermont-Ferrand, 58, rue Montalembert, 63003 Clermont-Ferrand Cedex 1.

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Résumé

Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne rare extrêmement virulente dont le diagnostic précoce améliore considérablement la survie et le pronostic visuel. Nous rapportons le cas d’un rhabdomyosarcome du muscle releveur de la paupière supérieure gauche se présentant sous la forme d’un ptôsis unilatéral isolé de survenue brutale chez un enfant âgé de 2 ans. Un enfant, âgé de deux ans, fut amené en consultation pour un ptôsis gauche d’apparition brutale. L’examen clinique et l’imagerie étaient alors normaux. En raison de la survenue 24–48 heures plus tard d’une tuméfaction palpébrale majeure, douloureuse, associée à un hématome, ces examens furent réitérés. Le scanner montra alors une tumeur extra-conique développée à la partie supérieure de l’orbite. L’analyse histologique permit de poser le diagnostic de rhabdomyosarcome embryonnaire. Un traitement par chimiothérapie associant de l’ifosfamide, de la vincristine et de l’actinomycine fut institué, ainsi qu’une radiothérapie orbitaire de 40 Gy avec surdosage local de 10 Gy, permettant d’obtenir une rémission complète avec trois ans de recul.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Rhabdomyosarcoma is an extremely virulent rare tumor whose early diagnosis considerably improves survival and visual prognosis. We report the case of a 2-year-old child with levator palpebrae superioris muscle rhabdomyosarcoma revealed by a sudden and isolated blepharoptosis. Initially, clinical and imaging investigations did not show any abnormality but a painful tumor with some hematoma quickly developed, so the investigations were repeated. The CT-scan showed an extra-conal tumor that had developed at the superior part of the orbit. Histology confirmed the diagnosis of embryonic rhabdomyosarcoma. Because of its results, treatment consisting of chemotherapy associating ifosfamide, vincristine, actinomycin and orbital radiotherapy of 40 Gy with a local addition of 10 Gy were administrated with successful results after a 3-year-follow-up.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Rhabdomyosarcome, Ptosis, Tumeur, Chimiothérapie, Radiothérapie

Keywords : Rhabdomyosarcoma, Blepharoptosis, Tumor, Chemotherapy, Radiotherapy


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 Communication affichée lors du 113e congrès de la Société française d’ophtalmologie en mai 2007.


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Vol 33 - N° 3

P. 178-184 - mars 2010 Retour au numéro
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