Hypertension artérielle pulmonaire - 01/01/04
O. Sitbon
Centre des maladies vasculaires pulmonaires, UPRES EA2705, service de pneumologie et réanimation respiratoire, université Paris-Sud, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92140 Clamart France
P. Dartevelle
Centre chirurgical, hôpital Marie Lannelongue, service de chirurgie thoracique, 133, avenue de la Résistance, 92350 Plessis-Robinson France
Centre des maladies vasculaires pulmonaires, UPRES EA2705, service de pneumologie et réanimation respiratoire, université Paris-Sud, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92140 Clamart France
Laboratoire d'hémodynamique splanchnique et de biologie vasculaire, INSERM U-481, et service d'hépatologie, hôpital Beaujon, 100 boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy France
M. Humbert
Centre des maladies vasculaires pulmonaires, UPRES EA2705, service de pneumologie et réanimation respiratoire, université Paris-Sud, hôpital Antoine-Béclère, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92140 Clamart France
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Résumé |
Sous le terme d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sont regroupées différentes maladies touchant les artères pulmonaires de petit calibre, entraînant une augmentation progressive des résistances artérielles pulmonaires et une défaillance ventriculaire droite. L'HTAP peut survenir de façon sporadique ou dans un contexte familial. Des mutations de BMPR2, un membre de la famille des récepteurs du transforming growth factor (TGF)-β, sont responsables de plus de la moitié des cas familiaux et de plus de 10 % des formes apparemment sporadiques. D'autres facteurs génétiques ou environnementaux sont certainement impliqués dans le développement de cette maladie. Ainsi, l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine et l'hypertension portale peuvent rarement se compliquer d'HTAP. La survenue de cette complication n'est pas liée à la sévérité de l'infection virale ou de la maladie hépatique, mais l'HTAP constitue un facteur pronostique majeur. L'HTAP postembolique correspond à l'organisation fibreuse d'embolies pulmonaires aiguës chez de rares patients. L'endartériectomie pulmonaire sous circulation extracorporelle représente le traitement de référence des obstructions proximales des artères pulmonaires. Le traitement de l'HTAP repose sur des mesures simples (limitation des efforts, anticoagulation, diurétiques, oxygénothérapie...) associées à des thérapeutiques plus spécifiques (antagonistes calciques, prostacycline, antagonistes des récepteurs de l'endothéline). L'artériopathie plexiforme associe des lésions de fibrose et de prolifération endothéliale et musculaire lisse vasculaire pulmonaire qui prédominent en général sur les phénomènes de vasoconstriction. Les avancées médicales de ces dernières années, et en particulier l'apparition de traitements aux propriétés mixtes vasodilatatrices et antiproliférantes (prostacycline et antagonistes des récepteurs de l'endothéline), ont permis une amélioration significative du pronostic.
Mots-clés : Embolie pulmonaire, Endartériectomie, Hypertension artérielle pulmonaire, Hypertension portale, Virus de l'immunodéficience humaine
Plan
- Anatomie du poumon humain
- F. Le Pimpec Barthes, M. Riquet
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