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Sarcoïdose grave - 02/09/10

[6-039-D-11]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(11)45490-6 
D. Valeyre a,  : Professeur, O. Freynet a : Docteur, J.-M. Naccache a : Docteur, Z. Carton a : Attachée de recherche, M. Brauner b : Professeur, H. Nunes a : Professeur
a Université Paris 13, EA2363 et Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Service de pneumologie, Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny, France 
b Université Paris 13, EA2363 et Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Service de radiologie, Hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93009 Bobigny, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La sarcoïdose est une maladie systémique de cause inconnue caractérisée par la formation de granulomes immunitaires dans les organes atteints. Le poumon et le système lymphatique sont touchés dans 90 % des cas. La présentation et l'évolution de la sarcoïdose sont protéiformes. Dans la moitié des cas, l'évolution est favorable sans traitement. Dans l'autre moitié des cas, les manifestations de la maladie sont graves ou potentiellement graves et nécessitent un traitement par corticothérapie générale ou un autre traitement permettant de contrôler la réaction immunitaire exagérée liée à la sarcoïdose. En Europe occidentale et en Amérique du Nord, les formes graves de sarcoïdose résultent avant tout d'atteintes pulmonaires sévères, le plus souvent mais non exclusivement associées à une fibrose pulmonaire, qui peuvent donner une insuffisance respiratoire et être mortelles. La sarcoïdose est aussi responsable d'atteintes viscérales graves cardiaques, neurologiques, rénales, hépatiques, laryngées, ophtalmologiques, sinusiennes et cutanées pour les principales. Chaque atteinte grave nécessite une évaluation précise aux niveaux local et général pour planifier la stratégie thérapeutique. Le traitement fait appel aux médicaments de la sarcoïdose (corticothérapie, immunosuppresseurs, antipaludéens de synthèse, thalidomide, anti-TNF-⍺ spécifiques) et à des traitements ciblés sur d'éventuels dysfonctionnements d'organes. Le traitement de la sarcoïdose dure 12 mois ou plus, en une ou plusieurs séquences. Une prise en charge multidisciplinaire coordonnée est souvent nécessaire dans les formes graves de sarcoïdose. Elle doit prendre en compte le rapport bénéfice/risque des options thérapeutiques qui dépendent de la présentation clinique, d'éventuels facteurs de risque individuels, de la réponse thérapeutique obtenue et de la tolérance aux médicaments.

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Mots clés : Sarcoïdose, Fibrose pulmonaire, Hypertension pulmonaire


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  • B. Soyez, R. Borie, A. Cazes, M.-P. Debray, B. Crestani

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