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Malformations artérioveineuses pulmonaires - 27/09/10

[6-024-C-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(11)50709-1 
C. Khouatra a, b, D. Gamondes c, L. Boussel c, d, G. Derumeaux e, f, S. Dupuis-Girod g, J.-F. Cordier a, b, h, V. Cottin a, b, h,
a Service de pneumologie, Centre de référence national des maladies rares pulmonaires, Hôpital Louis Pradel, Hospices civils de Lyon, 28, avenue du Doyen-Lepine, 69677 Lyon cedex, France 
b Réseau de recherche sur la maladie de Rendu-Osler, France 
c Service de radiologie, Hôpital Louis Pradel, Hospices civils de Lyon, 28, avenue du Doyen-Lepine, 69677 Lyon cedex, France 
d Université Lyon I, UMR CNRS 5515, Inserm U630, France 
e Service d'explorations cardiovasculaires, Hôpital Louis Pradel, Hospices civils de Lyon, 28, avenue du Doyen-Lepine, 69677 Lyon cedex, France 
f Université Lyon I, Inserm U886, France 
g Hospices civils de Lyon, Service de génétique, Centre de référence national pour la maladie de Rendu-Osler, Hôpital Hôtel-Dieu, Lyon, France 
h Université Lyon I, UMR 754, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les malformations artérioveineuses pulmonaires correspondent à une communication vasculaire anormale entre une artère pulmonaire et une veine pulmonaire, le plus souvent par l'intermédiaire d'un sac anévrismal, entraînant un shunt droit-gauche. Rarement acquises, les malformations artérioveineuses pulmonaires surviennent dans plus de 80 % des cas dans le cadre d'une maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire, maladie d'origine génétique à transmission autosomique dominante ; elles constituent la principale complication viscérale de cette maladie, au cours de laquelle elles surviennent dans 15 % à 33 % des cas. Les malformations artérioveineuses pulmonaires peuvent s'accompagner d'une dyspnée d'effort lorsqu'elles sont de taille significative ou diffuses, mais sont généralement peu symptomatiques. Elles peuvent se compliquer de manifestations neurologiques, infectieuses, ou ischémiques par embolie paradoxale et plus rarement d'hémorragies. La fréquence des complications neurologiques justifie le dépistage systématique de malformations artérioveineuses pulmonaires chez les patients asymptomatiques atteints de maladie de Rendu-Osler. Le dépistage repose sur l'imagerie thoracique et l'échographie cardiaque de contraste. Le traitement actuel des malformations artérioveineuses pulmonaires est la vaso-occlusion de l'artère afférente par voie endovasculaire percutanée, traitement considéré comme sûr et efficace. Le traitement chirurgical n'est réalisé qu'en cas de complication, d'échec, ou d'impossibilité technique de la vaso-occlusion percutanée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Malformation artérioveineuse pulmonaire, Maladie de Rendu-Osler, Télangiectasie hémorragique héréditaire, Shunt droit-gauche, Abcès cérébraux


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