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Résumé

Les défauts de latéralisation définissent toute anomalie de position du coeur par rapport aux autres structures thoraciques. Ils sont à distinguer des situations extrathoraciques anormales comme l'exceptionnelle ectopie cardiaque. Les défauts de latéralisation regroupent des anomalies positionnelles, comme les dextropositions d'origine mécanique et les dextroversions cardiaques, et les hétérotaxies, terme générique définissant un ensemble de malformations caractérisées par un arrangement viscéroatrial anormal (arrangement auriculaire en « miroir », isomérisme auriculaire droit ou gauche). Ces malformations peuvent être associées à des cardiopathies congénitales complexes et sévères, éventuellement à d'autres anomalies extracardiaques pouvant s'intégrer dans divers syndromes. La plupart de ces hétérotaxies sont d'origine génétique. Plusieurs gènes sont impliqués dans ces malformations qui sont phénotypiquement extrêmement variables. Les phénotypes secondaires à la mutation d'un gène sont variables et non spécifiques, ce qui conforte la tendance actuelle de regrouper ces malformations. Il est probable que ce soit la meilleure façon de décrypter les cascades génétiques à l'origine de l'asymétrie droite-gauche durant l'embryogenèse précoce.

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