Le carcinome à cellules rénales et notamment sa forme histologique la plus fréquente, le carcinome à cellules claires (CCCR) du rein, a vu son traitement médical modifié par l’émergence des thérapies ciblées. Le développement de ces molécules ciblées a été rendu possible par la meilleure connaissance des voies moléculaires impliquées dans la carcinogenèse de ces tumeurs : les voies VHL/HIF/VEGF, PI3K/AKT/mTOR et des MAPKinases. Ces thérapies sont actuellement utilisées en situation avancée et métastatique dans le cancer du rein et le pathologiste y a un rôle incontournable : 1) lors de la biopsie tumorale car c’est le diagnostic histologique de CCCR posé par le pathologiste qui permettra la prescription du traitement anti-angiogénique et 2) après thérapie ciblée sur la pièce de néphrectomie pour évaluation thérapeutique. Il apparaît donc indispensable d’avoir recours à des protocoles standardisés de prise en charge macroscopique et histologique.

The medical treatment of renal-cell carcinoma, and of its most frequent histologic subtype, the clear cell renal-cell carcinoma, has been changed by the emergence of targeted therapies. The development of these drugs has been made possible by more precise knowledge of molecular mechanisms involved in the carcinogenesis of these tumors. Three molecular pathways may be involved in clear cell renal-cell carcinoma: VHL/HIF/VEGF, PI3K/AKT/mTOR and MAPKinases pathways. These antiangiogenic therapies are approved for the treatment of advanced and metastatic clear cell renal-cell carcinoma. In metastatic disease, pathologists have significant and different implications: 1) in tumor biopsy, only the diagnosis of clear cell renal-cell carcinoma implies the prescription of antiangiogenic drugs, and 2) after targeted therapies, pathologists must evaluate the therapeutic effects on tumor. Consensus on macroscopic and histologic reports are needed by pathologists.