Les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) sont utilisées depuis de nombreuses années dans le traitement des déficits immunitaires primaires et secondaires avec défaut de production d'anticorps. La bonne tolérance de ce traitement a été établie. Depuis la démonstration il y a une vingtaine d'années de l'efficacité dans le purpura thrombopénique idiopathique, l'effet bénéfique des IgIV a été démontré dans le syndrome de Guillain et Barré, les polyneuropathies inflammatoires à rechutes, la myasthénie aiguë, les dermatomyosites sévères, le syndrome de Kawasaki et la maladie du greffon contre l'hôte. Cet effet bénéfique a été suggéré dans de nombreuses autres maladies autoimmunes et inflammatoires systémiques. Le mode d'action des IgIV est complexe impliquant le blocage des récepteurs Fc, l'inhibition de l'activation du complément, la modulation du réseau des cytokines, l'apport d'anticorps anti-idiotypiques et la modulation de l'activation et la différenciation des lymphocytes T et B. Ce large spectre d'activité reflète les fonctions des immunoglobulines normales qui, à l'état physiologique, contribuent au maintien de la tolérance au soi et de l'homéostasie immunitaire chez l'individu sain.

Intravenous immunoglobulin (IVIg) has been used for many years in the treatment of primary and secondary antibody deficiencies. IVIg was first demonstrated to be effective in auto-immune desorders twenty years ago in the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura. The beneficial effect of IVIg has since been established in the Guillain-Barré syndrome, chronic inflammatory demenilating polyneuropathy, myasthenia gravis, dermatomyositis, Kawasaki syndrome and graft versus host disease. The beneficial effect of IVIg has been suggested in a large number of other auto-immune and systemic inflammatory conditions. The mode of action of IVIg is complex, involving Fc receptor blockade, interference with complement activation and the cytokine network, provision of anti-idiotypic antibodies and modulation of T and B cell activation and differentiation. Such a broad range of activities reflects the function of normal circulating immunoglobulins in maintaining tolerance to self in healthy individuals.