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Porokératoses - 22/08/12

[98-210-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(12)60171-X 
J. Kanitakis  : Praticien hospitalier, Professeur associé de dermatologie
Clinique dermatologique, groupement hospitalier Édouard Herriot (pavillon R), 5, place d'Arsonval, 69437 Lyon cedex 03, France 

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Résumé

Les porokératoses (PK) représentent un groupe de dermatoses peu fréquentes, acquises ou héréditaires, caractérisées par un trouble de la différenciation épidermique d'origine inconnue, probablement dues à l'expansion d'un clone de kératinocytes épidermiques anormaux. Il en existe plusieurs formes cliniques, plus ou moins proches les unes des autres (Mibelli, superficielle (actinique) disséminée, linéaire, ponctuée palmoplantaire, palmaire, plantaire et disséminée, etc.) qui peuvent être associées entre elles chez le même malade ou au sein d'une famille ; elles partagent une image histologique commune, caractérisée par la « lame cornoïde », empilement de cornéocytes parakératosiques au sein de la couche cornée, reposant sur une légère dépression de l'épiderme sous-jacent. Les PK apparaissent assez souvent chez des patients immunodéprimés, notamment greffés d'organe, chez qui elles peuvent évoluer parallèlement au degré d'immunosuppression. Leur pronostic est globalement favorable, mais reste conditionné par la transformation maligne des lésions cutanées en carcinome (le plus souvent spinocellulaire) ; cette complication est assez rare (moins de 10 % des cas) mais peut s'avérer fatale. Leur traitement, motivé pour des raisons esthétiques mais aussi pour réduire le risque de transformation maligne, fait appel à diverses médications locales ou systémiques et à des procédés de destruction, avec des résultats souvent inconstants et provisoires.

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Mots-clés : Porokératoses, Lamelle cornoïde, Génodermatoses, Kératinisation, Immunosuppression


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